ТРИХОЭПИТЕЛИОМА (trichoepithelioma)

Синонимы: кистозная железистая эпителиома (Brook, 1892), кистозная трихобазалиома, множественная папулезная трихобазалиома (Jarisch, 1894).

Этиология и патогенез

Трихоэпителиома представляет собой доброкачественную опухоль с дифференцировкой в сторону волосяных структур. Часты семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Считается, что одиночная опухоль не наследуется.

По мнению Lever, трихоэпителиома развивается из незрелых клеток с тенденцией к дифференцировке в первичные эпителиальные зародышевые структуры.

Д. И. Головин считает, что при трихоэпителиоме имеет место эпидермоидная и аденоидная дифференцировка, но наиболее характерными являются пилоидные образования - уродливые волосы, роговые и гиалиновые массы, заключенные в тяжи и гнезда темных клеток. Автор придерживается дизэмбриогенетической теории развития этой опухоли.

Bandmann и Bosse различают 2 группы трихоэпителиомы:

1. трихоэпителиомы, не связанные с опухолями другого типа или дефектами
   • солитарные
   • множественные мономорфные
   • множественные полиморфные
2. трихоэпителиомы, ассоциированные с другими дефектами
   • только с опухолями первичного эпителиального ростка, например, с сирингомой, цилиндромой
   • в рамках факоматозов

По мнению авторов, трихоэпителиома развивается из ductus pilosebaceus.

Клиника

Высыпания обычно множественные, имеют вид мелких опухолевидных элементов, полушаровидных, округлых очертаний, плотноватых, по цвету не отличающихся от нормальной кожи или светло-розовых. Размеры их на лице обычно не превышают 0,2-0,5 см, на волосистой части головы они могут быть крупнее, до 2-3 см. Поверхность их гладкая, на более крупных элементах часто обнаруживаются телеангиэктазии.

Располагаются преимущественно на лице (носогубные складки, веки, верхняя губа, лоб), реже на волосистой части головы, шее, верхней половине туловища. Имеются сообщения о диффузных и солитарных формах трихоэпителиомы.

Zeligman, описывая 4 случая солитарной трихоэпителиомы, отмечает, что этот вариант может развиться в детском возрасте и у взрослых, располагается преимущественно на лице, в области щек и подбородка, имеет небольшие размеры, не более 2 см в диаметре, овальных очертаний в виде одиночного или чаще нескольких опухолевидных элементов, сгруппированных в виде кольца. Клиническое предположение возможной солитарной трихоэпителиомы всегда требует гистологического подтверждения.

Czernobilsky указывает, что в отличие от множественных трихоэпителиом изолированная может располагаться и на конечностях.

Nasemann и соавт., описали атипичную трихоэпителиому на коже подбородка в виде крупного бляшковидного плотного очага. Подчеркиваются большие затруднения в диагностике. Так, по мнению Helwig и Gray клинически при солитарной трихоэпителиоме правильный диагноз ставится только в 8% случаев, гистологически - только в 50%. Для диагностики лучше удалять весь элемент.

Считается (Zeligman), что диагноз солитарной трихоэпителиомы должен ставиться в тех случаях, когда имеются множественные роговые кисты с элементами рудиментарных волос и очень мало очагов, характерных для базалиомы.

Одиночные очаги, в которых доминирует картина, сходная с наблюдаемой при базалиоме, Hashimoto и Lever считают более правильным рассматривать как кератотическую базалиому.

У больных могут быть и другие доброкачественные опухоли, такие как сирингома, цилиндрома (Rasmussen).

Л. Н. Машкиллейсон и Н. С. Смелов рассматривали трихоэпителиому и цилиндрому как варианты или стадии одной и той же опухоли.

Описано сочетание трихоэпителиомы с наследственной дистрофией ногтей, гломерулонефритом, множественными кистами почек и легких, эпилепсией, шизофренией, одновременное развитие с карциномой молочной железы.

Заболевание встречается чаще у женщин. Развивается сирингома в период полового созревания, в юношеском возрасте, реже - у взрослых, иногда существует с рождения. С течением времени количество опухолей постепенно увеличивается, становятся несколько большими и их размеры.

Самопроизвольного регрессирования не наблюдается. Иногда возможно изъязвление, превращение в базалиому типа ulcus fodens. Но это признается не всеми (Lever).

Гистопатология

Роговые кисты в дерме, окруженные слоем базальных клеток, базальноклеточные островки и тяжи, нередко связанные с волосами, иногда рудиментарные волосы. В зависимости от особенностей гистологического строения А. К. Апатенко выделяет следующие варианты опухоли:

1. кистозные,
2. светлоклеточные,
3. солидные и сложного строения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с сирингомой, базалиомой.

Лечение

Хирургическое удаление при подозрении на развитие карциномы.