СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ (syndromun Stevens-Johnson).

Синонимы: эктодермоз эрозивный плюриорифидиальный Фиссенже-Рандю, дерматостоматит Баадера, пемфигоидная многоформная эритема.

Синдром описан в 1922 г. американскими педиатрами Стивенсом и Джонсоном. По мнению многих исследователей, является тяжелой формой многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез

Большинство современных авторов относит синдром Стивенса-Джонсона к токсико-аллергическим заболеваниям. Работами многих исследователей показано, что повышенная чувствительность больных при этом синдроме характеризуется возникновением необычной, извращенной реакции на введение очень малых количеств лекарственных средств (антибиотики, сульфаниламидные препараты, анальгетики, барбитураты, жаропонижающие и многие другие).

Высказывается обоснованное мнение о близости синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла, по существу между ними имеется лишь количественное, а не качественное различие.

Клиника

Заболевание характеризуется бурным началом с выраженными общими расстройствами, высокой лихорадкой и преобладанием во всей клинической картине тяжелых буллезных поражений слизистых оболочек и кожных покровов.

На туловище, верхних и нижних конечностях, а также на лице и в области половых органов появляются эритематозно-отечные пятна и багрово-красные бляшки с синюшным оттенком, размером от одно- до пятикопеечной монеты и больше.

Затем очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются плоские пузыри с фестончатыми или округлыми очертаниями размером до ладони взрослого и больше; пузыри, сливаясь, могут достигать огромных размеров. На некоторых покрасневших участках кожного покрова эпидермис «сползает» под влиянием легкого надавливания или прикосновения (резко положительный симптом Никольского). Пузыри тонкостенные, вялые, содержимое их большей частью серозное или серозно-кровянистое, в случае присоединения вторичной пиококковой инфекции оно становится гнойным.

На месте вскрывшихся пузырей обнажаются обширные резко болезненные мокнущие поверхности ярко-красного цвета с остатками покрышек по периферии («эпидермальный воротник»). В тяжелых случаях отмечается выпадение волос, паронихии с последующим отторжением ногтевых пластинок.

На тыле кистей, предплечий и голеней часто появляются элементы с запавшим синюшным центром, окруженным ярким венчиком гиперемии, клинически весьма напоминающие высыпания многоформной экссудативной эритемы.

Часто наблюдаются тяжелые поражения слизистых оболочек. На слизистой оболочке рта и носа появляются гиперемия, отек, вялые пузыри, которые, вскрываясь, образуют крайне болезненные обширные эрозии и изъязвления с остатками покрышек пузырей. Губы резко отечны, гиперемированы, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами и пузырями.

Нередко наблюдается блефароконъюнктивит с серозно-гнойным отделяемым из глазной щели, иридоциклит, иногда даже панофтальмит с полной потерей зрения.

Описаны случаи баланита, вульвовагинита, вовлечения уретры и мочевого пузыря, а также перехода процесса на трахеобронхиальное дерево, желудочно-кишечный тракт, почки и другие висцеральные органы.

Заболевание сопровождается общими тяжелыми явлениями: высокой температурой (38-40°), расстройством нервной системы (головные боли, бессонница, раздражительность, коматозное состояние и др.), поражением пищеварительных органов (диспептические явления, гепатит, гастрит), дыхательных органов (бронхит, плеврит, пневмония).

Поражение 70-75% поверхности кожи рассматривается как опасное для жизни. Летальный исход наступает у 18-20%, а по некоторым данным, у 40-45% больных.

Гистопатология

Некроз поверхностных слоев эпидермиса, нарушение эпидермо-дермальной связи.

Лечение

Антибиотики, кортикостероиды (дозировка и длительность назначения последних определяется тяжестью процесса - в среднем 30-50 мг в сутки преднизолона), антигистаминные, десенсибилизирующие средства, внутривенное капельное введение водно-электролитных растворов, 5% раствора глюкозы с небольшими дозами инсулина, гемодеза.