В группе истинной пызырчатки различают несколько разновидностей:

• вульгарную пузырчатку (pemphigus vulgaris),
• листовидную, или эксфолиативную, пузырчатку (pemphigus foliaceus),
• вегетирующую пузырчатку (pemphigus vegetans)
• себорейную, или эритематозную, пузырчатку (pemphigus erythematosus).

Заболевание отличается общим тяжелым течением.

Симптомы. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка, при которой на коже или слизистых оболочках, в основном полости рта, образуются пузырь или пузыри с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Размеры пузырей от горошины до куриного яйца. Покрышка пузыря легко разрывается и образуется эрозия со скудным отделяемым или содержимое их ссыхается в корки. Если потянуть за обрывки пузыря, то будет отслаиваться и видимо здоровый, неповрежденный участок кожи - это теперь признанный во всем мире симптом, который впервые описал отечественный ученый П. В. Никольский.

Такое же явление получится, если слегка потереть видимо здоровую кожу между двумя близко расположенными пузырями или эрозиями или даже участок кожи, на котором не возникли еще пузыри; отслоение эпидермиса в этих случаях также входит в симптом Никольского.

Эрозии при пузырчатке долго не эпителизируются и покрываются кровянистыми или гнойными корочками. Эрозии могут захватывать обширные участки туловища, лица и конечностей, а также слизистой оболочки полости рта; прикосновение к ним вызывает у больных резкую болезненность и чувство жжения.

Нередко заболевание начинается со слизистой полости рта, где процесс может существовать изолированно очень долго, иногда распространяясь на слизистую глотки, гортани, носа. При истинной пузырчатке методом «мазков-отпечатков» обнаруживаются акантолитические клетки. Со слизистой оболочки полости рта они воспроизводятся с помощью небольшого кусочка канцелярской резинки, дезинфицированной кипячением. Для установления диагноза пузырчатки этот цитологический метод исследования в настоящее время обязателен. Взятые таким путем мазки окрашивают по методу Романовского-Гимзы и рассматривают под микроскопом. При наличии у больного истинной пузырчатки обнаруживаются дегенеративные клетки шиловидного слоя, располагающиеся обычно группами. Это клетки с большим ядром, окрашенным в темно-синий цвет. Нередко с многочисленными вакуолями ядер бывает несколько, а клетки эти именуются «чудовищными». Протоплазма вокруг ядра обычно окрашивается в светло-голубой цвет, периферия их интенсивно-синего цвета. Значительное скопление этих клеток (до 20-25 в поле зрения), особенно «чудовищных клеток», обнаруживается при выраженном нрогрессировании болезни в период ее обострений.