ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ (pseudoxanthoma elastlcum)

Синонимы: эластическая ксантома Бальзера, эластический невус Гутмана, системный эласторексис Турена.

Впервые заболевание было описано Balzer в 1884 г. под названием эластической ксантомы. Изучив гистологическую картину пораженной кожи, Darier в 1896 г. дал этому заболеванию название эластической псевдоксантомы. В 1889 г. Doyne описал поражение глазного дна, которому в 1892 г. Кпарр дал название "ангиоидные полосы". В 1929 г. Groenblad и Strandberg сообщили о случаях сочетания псевдоксантомы с ангиоидными полосами в сетчатке глаз (болезнь пигментных полос сетчатки). Впоследствии такое сочетание офтальмологи стали называть синдромом Гренблада-Страндберга.

Данные других авторов свидетельствуют о том, что развернутая картина эластической псевдоксантомы не укладывается в рамки этого синдрома, так как помимо кожи и глаз в процесс вовлекаются и внутренние органы, т. е. речь идет о системном поражении эластической ткани.

Этиология и патогенез

Большинство авторов считает эластическую псевдоксантому врожденным системным заболеванием, клиническому выявлению которого могут способствовать некоторые эндогенные влияния (беременность, эндокринные нарушения, диабет, половое созревание), а также травмы, отмечалась связь заболевания с токсоплазмозом.

Довольно часто заболевание носит семейный характер. К настоящему времени утвердилось мнение о наследственной передаче эластической псевдоксантомы по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Клиника

Женщины, по-видимому, болеют несколько чаще мужчин. Заболевание развивается преимущественно в возрасте до 20 лет, нередко у детей.

Клиническая картина эластической псевдоксантомы складывается из поражения кожи, глаз и внутренних органов. Изменение кожи характеризуется образованием ксантомоподобных, желтоватого цвета или цвета слоновой кости, слегка возвышающихся плоских узелковых элементов, округлых или овальных очертаний, величиной от просяного зерна до чечевицы. Они часто располагаются линейно или же сливаются в ограниченные и диффузные бляшки. Тесно расположенные папулы как бы вкраплены в кожу, создавая сетчатость рисунка.

Пораженная кожа лимонно-желтого цвета, несколько утолщена и одновременно с этим дряблая, легко собирается в складки. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже шеи, чаще на боковых ее поверхностях, сгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, в подмышечных впадинах, в области локтевых, подколенных сгибов, паховых складок; реже - на других участках туловища. Почти всегда остаются свободными лицо, ладони и подошвы. Узелки желтоватого цвета могут наблюдаться на слизистой рта, чаще на мягком небе, нижней губе, а также на слизистой влагалища и прямой кишки. Поверхность языка иногда имеет вид географической карты.

Субъективные явления отсутствуют.

Поражения глаз, так называемые ангиоидные полосы в сетчатке, встречаются у 25-80% больных эластической псевдоксантомой.

В течении процесса на глазном дне окулистами отмечается 3 стадии по Вивальди:

• 1 - бессимптомная, когда на глазном дне в области эластической мембраны сетчатки (мембрана Бруха) обнаруживаются ангиоидные полосы;
• 2 стадия характеризуется резким падением зрения, вследствие геморрагий сетчатки;
• в 3 стадии происходит рубцовое перерождение очага, развитие скотомы и необратимой потери зрения.

Ангиоидные полосы, по мнению большинства офтальмологов, представляют собой трещины и надрывы в эластичном слое мембраны Бруха.

Гипертония, стенокардия, перемежающаяся хромота, желудочно-кишечные кровотечения и др. являются следствием поражений сосудистой системы.

Течение болезни хроническое; начавшись в молодом возрасте, оно тянется десятки лет.

Гистопатология

В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке отмечается увеличение эластической ткани, имеются ограниченные очаги дегенерации и распада, эластические волокна скручены, разорваны, местами утолщены в виде комков (эласторексис или эластоклазис Дарье); резко изменяется их способность окрашиваться - они становятся базофильными.

Эпидермис не изменен или на некоторых участках отмечается умеренный акантоз.

Электронно-микроскопические исследования кожи и слизистых оболочек полости рта указывают на первичный характер поражения эластических волокон. Установлено, что эластическая ткань изменена не только на участках кожного поражения, но и на клинически здоровых участках кожи, а также в стенках кровеносных сосудов. В других пораженных органах обнаруживаются дегенерация эластической ткани и кальцификация периферических артерий. Микроскопические и ультраструктурные эндомиокардиальные исследования при помощи кардиальной катетеризации со взятием биопсии показали, что причиной сердечных жалоб была вторичная диффузная артериопатия, связанная с гиперэластозом, поражающим мелкие интрамуральные коронарные сосуды.

Лечение

Ликвидация фокальной инфекции, лечение эндокринных расстройств.
Длительное применение витаминов Е и А, аскорбиновой кислоты, рутина.
При наличии глазных симптомов - фотокоагуляция, которая приостанавливает процесс путем рубцевания сосудоподобных трещин мембраны Бруха. Аргонлазеркоагуляция.