ПИОДЕРМИЯ ГАНГРЕНОЗНАЯ (pyodermia gangrenosum)

Синонимы: язвенный дерматит, язвенная серпигинирующая пиодермия.

Термин pyodermia (ecthyma) gangrenosum предложен в 1930 году.

Этиология и патогенез

Заболевание длительное время рассматривалось как редкая разновидность пиодермии. Некоторые авторы придерживаются и сейчас этого мнения. В последние годы многие исследователи считают, что в основе гангренозной пиодермии лежит аллергический васкулит, а различным микроорганизмам отводят роль сенсибилизирующего фактора. Во многих работах указывают на связь гангренозной пиодермии с иммунными нарушениями, изменением спектра сывороточных протеинов, с нарушением функции иммунных клеток. Описывают сочетание гангренозной пиодермии с парапротеинемией, криоглобулинемией, с ревматоидным артритом, язвенным колитом, различными формами лейкемий.

Клиника

Заболевание встречается обычно у взрослых, дети болеют редко. Изменения кожи начинаются с появления пузырька, пустулы, иногда с узловатого или плоского инфильтрата, которые быстро некротизируются. Изъязвление быстро увеличивается в размерах. Края язвы синюшно-красные, подрытые, они приподняты в виде валика ширинок 1-1,5 см, окруженного зоной гиперемии. В пределах валикообразнок инфильтрации имеются множественные мелкие пустулы и очаги некроза. Дно язвы неровное, покрыто легко кровоточащими грануляциями, отделяемое обильное, кровянисто-гнойное. Очаги серпигинируют во всех или в одном каком-либо направлении, одновременно рубцуясь. Очаги имеют склонность располагаться на конечностях, преиму щественно на нижних, реже на туловище, сопровождаются значительной болезненностью. Содержимое начальных пустул может быть стерильным В отделяемом язв обнаруживают разнообразную кокковую и бактериальную флору. Общее состояние страдает относительно мало. Может быть преходящая лихорадка.

Прогноз

Прогноз не всегда благоприятный, определяется в значительной мере часто имеющимся одновременно системным заболеванием (лейкоз, хронический полиартрит, язвенный колит и др.). Характерна склонность к рецидивам.

Гистопатология

Отечность стенок сосудов вплоть до закрытия просвета, тромбоз сосудов в верхней части дермы. Гранулематозные инфильтраты во всей толще дермы, состоящие из лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов, плазматических клеток, фибробластов. Очаги деструкции.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с хронической язвенно-вегетирующей пиодермией, гранулематозом Вегенера.

Лечение

Комплексное применение кортикостероидов, азатиоприна, антибиотиков.