НЕКРОБИОЗ ЛИПОИДНЫЙ (necrobiosis lipoidica)

Синонимы: липоидный диабетический некробиоз (Urbach); атрофический пятнистый липоидный диабетический дерматит (Oppenheim); псевдосклеродермиформный симметричный хронический гранулематоз (Gottron); хронический прогрессирующий дисковидный гранулематоз (Miescher et Leder).

Представляет собой сравнительно редкое страдание. Brzowski (1975) сообщил, что липоидный некробиоз кожи установлен у 4% больных сахарным диабетом.

Этиология и патогенез

Большинство имеющихся в настоящее время данных свидетельствуют о том, что диабетическая ангиопатия лежит в основе липоидного некробиоза; причиной некробиоза коллагена в очагах поражения являются сосудистые поражения, вызванные, возможно, не только циркулирующими в крови токсинами при сахарном диабете (Urbach, 1932), но и различными нейроэндокринными нарушениями, иммунологическими сдвигами (наличие в сыворотке больных циркулирующих иммунных комплексов) и др.

Дезорганизация соединительной ткани и липоидные отложения в коже, по-видимому, носят вторичный характер и обычно происходят в местах дистрофии или некробиоза коллагена. Ведущую роль в патогенезе липоидного некробиоза играют поражения сосудистой стенки, причем, в первую очередь, микроциркулярного русла.

Связь липоидного некробиоза кожи с аллергией, инфекцией, гипертонической болезнью, длительным куреньем не доказана. У части больных возникновению липоидного некробиоза предшествовали травмы (ушибы, укусы насекомых, царапины и др.).

Клиника.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, чаще в 20-40 лет, несколько реже в старческом и детском. Большинство авторов подчеркивает более частое заболевание женщин (70-75%) по сравнению с мужчинами (25-30%).

У 18-20% больных кожные изменения появляются задолго (1-10 лет) до развития сахарного диабета. У 25-32% они развиваются одновременно с ним, у 55-60% больных сахарный диабет предшествует поражению кожи. Нельзя отметить прямой зависимости между тяжестью диабета, выраженностью и прогрессированием липоидного некробиоза.

Выделяют основные формы липоидного некробиоза:

• склеродермоподобная,
• поверхностно-бляшечная,
• типа кольцевидной гранулемы
• узелковая.

Склеродермоподобная форма встречается наиболее часто. Она характеризуется наличием на коже единичных, реже множественных бляшек. При склеродермоподобной форме липоидного некробиоза можно выделить 3 стадии развития.

1. Первая стадия характеризуется появлением розовато-красных узелков конусовидной, чаще полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском.
2. Вторая стадия характеризуется образованием инфильтрированных бляшек буровато-красного цвета с резко очерченными границами, размерами от 10-копеечной монеты до детской ладони. Весь очаг поражения возвышается над уровнем окружающей кожи; уже в этой фазе узелки, расположенные по краю очага, приобретают фиолетовые оттенки и возвышаются над уровнем его центральной части.
3. Наконец, после длительного существования (от нескольких месяцев до 2-3 лет), заболевание переходит в третью заключительную стадию, которая характеризуется образованием округлых бляшек, чаще неправильных очертаний с блестящей поверхностью, с запавшим желтовато-буроватым центром и слегка возвышающимся краем фиолетово-красного цвета. При пальпации очагов поражения определяется склеро-дермоподобное уплотнение, более выраженное в центральной части. Процесс обычно заканчивается образованием рубцевидной атрофии.

Весьма часто на поверхности пораженных участков отмечаются многочисленные телеангиэктазии. Таким образом, сформировавшиеся очаги поражения состоят из двух зон: в центре - кожа цвета слоновой кости блестящая, гладкая, ясно выявляется рубцевидная атрофия, поверхность плотная на ощупь, напоминающая бляшечную склеродермию. По периферии отмечается слегка возвышающийся узкий валик розовато-синюшного цвета, состоящий из слившихся мелких блестящих узелков; волосяные фолликулы отсутствуют.

У подавляющего большинства больных очаги поражения множественные, локализуются на передне-боковых поверхностях голеней и голеностопных суставов; значительно реже на кистях, туловище и волосистой части головы.

Субъективные явления обычно отсутствуют, лишь при изъязвлении появляется болезненность.

Примерно в 1/4 всех случаев липоидного некробиоза очаги поражения сопровождаются изъязвлениями. При этом язвы чаще встречаются у больных диабетом, чем без диабета. Язвы поверхностные, как правило, неправильных очертаний, края их зачастую мягкие, слегка подрыты. Отделяемое язв серозно-геморрагическое, при подсыхании образуются темно-коричневые корки.

Липоидный некробиоз типа кольцевидной гранулемы характеризуется наличием на различных участках кожного покрова (кисти, стопы и т. д.) очагов поражений округлых очертаний, диаметром в 3-4 см и более. Очаги поражений по периферии окружены валиком синюшно-красного или розовато-синюшного цвета с желтоватым оттенком, шириной 2-5 мм, состоящим из отдельных папулезных элементов. В центре очага кожа на вид слегка атрофична или не изменена.

Поверхностно-бляшечная разновидность липоидного некробиоза характеризуется образованием на предплечьях и плечах, тыле кистей, животе, груди, спине очагов поражения округлых или неправильных фестончатых очертаний размерами от небольшой монеты до ладони взрослого и больше, розовато-желтоватого цвета, окаймленных фиолетово-красноватым или сиреневато-розовым ободком шириной до 5-10 мм. Края бляшек резко очерчены, поверхность их гладкая, в центре очагов отмечается небольшое западение, уплотнение в основании бляшек отсутствует.

Прогноз для жизни благоприятный. В отношении выздоровления -сомнительный. 

Гистопатология.

Изменения сосудов, некробиоз коллагена, отложение липоидов, инфильтрат, состоящий из гистиоцитов, лимфоцитов, фибробластов, эпителиоидных и гигантских клеток чужеродных тел. В кровеносных сосудах обнаруживаются характерные признаки диабетической микроангиопатии (фиброз и гиалиноз стенок, пролиферация эндотелия и тромбоз малых сосудов). Со стороны эпидермиса - гиперкератоз, изредка атрофия и вакуольная дистрофия базального слоя. Установлено (Miiller и др.), что у больных без диабета преобладает гранулематозный тип, в то время как у больных диабетом - некробиотический тип.

При электронно-микроскопическом исследовании эпидермиса и подлежащих слоев дермы обнаружены изменения ультраструктуры клеток, которые можно расценивать как дистрофические и атрофические. По мнению многих авторов хронический прогрессирующий дискообразный гранулематоз Мишера, по-видимому, представляет собой липоидный некробиоз без липоидных отложений.

При кольцевидной гранулеме значительно менее выражены сосудистые изменения, отсутствуют липоидные отложения, почти не встречаются гигантские клетки.

Лечение.

Диета бедная углеводами и жирами, внутриочаговые инъекции кортикостероидов и инсулина, витамин Е, гепарин, липокаин, амид липоевой кислоты, ангиотрофин, метионин, компламин, ультразвук, лучи лазера, длительные втирания кортиксстероидных мазей и др.