МИКСЕДЕМА ОГРАНИЧЕННАЯ ПРЕТИБИАЛЬНАЯ (myxoedema circumscriptum praetibiale).

Микседема или слизистый отек - заболевание, обусловленное выпадением или понижением функции щитовидной железы.

Впервые ограниченную претибиальную микседему впервые описали RicMer (1927) и Keining (1928).

Микседема кожи проявляется в трех формах:

1) микседема при гипотиреозе - генерализованная туберозная и диффузная (myxoedema generalisatum tuberosum et diffisum);
2) микседема при гипертиреозе - ограниченная претибиальная микседема (myxoedema circumscriptum praetibiale);
3) микседема при нормальной функции щитовидной железы (myxoedema papulatum lichenoides и sclera myxoedema).

Этиология и патогенез

В основе заболевания, по-видимому, лежит дистиреоз, т. е. нарушения функции щитовидной железы как в сторону повышения, так и в сторону снижения. Претибиальная микседема возникает при гипертиреозе, что послужило поводом для создания тиреотоксической теории, после струмэктомии, после лечения тиреотоксикоза рентгеновскими лучами, метилурадилом и другими антитиреоидными препаратами.

Кожным изменениям либо предшествуют, либо сопутствуют явления тиреотоксикоза. Струмэктомия, как правило, не влияет на динамику кожных изменений.

Гипофизарная (нейроэндокринная) теория о связи претибиальной микседемы с избыточной секрецией гипофизом тиреотропного гормона не может объяснить избирательного поражения кожи голеней.

Аутоиммунный патогенез претибиальной микседемы предложили Kind и Hornstein (1976) после обнаружения ими у двух больных антител против тиреоглобулина и микросомальной ткани щитовидной железы. Следует однако отметить, что ни гипофизарная, ни тиреотоксическая, ни аутоиммунная теории не исчерпывают патогенеза претибиальной микседемы.

Korting и соавт. (1968) на основании проведенных электронно-микроскопических исследований высказывают гипотезу о возможности непосредственной секреции хроматропного вещества (муцина) соединительнотканными клетками кожи.

Клиника

Претибиальная микседема наблюдается преимущественно у женщин старше 40-50 лет. Заболевание характеризуется симметричным поражением кожи передней и передне-боковых поверхностей голеней в форме возвышающихся (на 10-15 мм) полушаровидных подушкообразных узловатостей или плоских опухолевидных образований различных размеров, изолированных или сливающихся.

Кожа на пораженных участках уплотнена до хрящевидной плотности, не собирается в складку. При надавливании пальцем ямки в противоположность другим видам отека не остается. Цвет кожи в начальных стадиях напоминает цвет апельсиновой корки, позднее кожа становится восковидной, желтовато-серой или слегка цианотичной. Фолликулярный аппарат резко выражен, волосяные фолликулы втянуты, кожа напряжена, в ряде случаев напоминает апельсиновую корку. В очагах поражения иногда наблюдается усиление пигментации, гипертрихоз. При длительно и неблагоприятно текущих формах очаги поражения, сливаясь, могут занимать всю поверхность голеней с развитием слоновости голеней и стоп - так называемые элефантиастические формы претибиальной микседемы.

У большинства больных после сформирования болезни она не обнаруживает тенденции к прогрессированию, а в некоторых случаях наблюдается спонтанный регресс через несколько лет.

Гистопатология

В эпидермисе гиперкератоз. Эпителиальные отростки часто уплощены. В дерме, особенно в нижней ее части, массивные отложения муцина, вызывающие значительное отделение коллагеновых волокон друг от друга. Сосуды в верхней части дермы расширены и окружены слабо выраженным воспалительным инфильтратом. Отек кожи связан с накоплением в коже слизеподобного муцинозного вещества, содержащего гиа-луроновую и хондроитинсерную кислоты (протеинполисахаридный комплекс).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить со слоновостью.

Лечение

Тиреоидин, рентгеновское облучение области гипофиза, введение гиалуронидазы в очаги поражений.