ЛАССЮЭРА-ЛИТТЛЯ СИНДРОМ (Lassueur-Little syndromum).

Синонимы: плоский волосяной лишай, красный фолликулярный, рубцующийся лишай.

Редкое заболевание, самостоятельность которого остается спорной. В 1915 г. Little описал больного с очаговой рубцовой алопецией волосистой части головы, нерубцовой алопецией подмышечной области и лобка и фолликулярными шиловидными высыпаниями на туловище и назвал это заболевание lichen spinulosus et folliculitis decalvans.

Beatty (1915) предложил назвать указанный дерматоз синдромом Лассюэра-Литтля. В связи с тем, что сочетание подобных клинических симптомов еще в 1914 г. описывал Picardi, в ряде стран принято название: синдром Picardi-Lassaueur-Little. По мнению большинства авторов синдром Лассюэра-Литтля представляет собой атрофический вариант красного плоского лишая с преимущественным поражением фолликулярного аппарата кожи.

Клиника

В настоящее время установлено, что у большинства больных с синдромом Лассюэра-Литтля одновременно обнаруживаются типичные высыпания красного плоского лишая, остроконечные высыпания типа шиловидного лихена на коже туловища и конечностей и участки псевдопелады на волосистой части головы, причем во всех поражениях гистологически обнаруживается картина красного плоского лишая.

Начальные признаки заболевания заключаются в появлении зуда и высыпаний лихеноидных элементов почти одновременно на коже волосистой части головы, туловища и конечностей. У части больных узелки вначале локализуются только на туловище и лишь через несколько лет на волосистой части головы появляются участки рубцового облысения.

На коже преимущественно разгибательных поверхностей плеч, в области локтевых суставов, запястий и бедер имеется множество мелких фолликулярных, остроконечных узелков телесного цвета с небольшими роговыми шипиками на верхушке, без признаков воспаления. При поглаживании кожа представляется сухой, жесткой, шероховатой и создает впечатление терки. Наряду с этим на коже груди, внутренних поверхностей предплечий, поясницы, голеней имеются типичные для красного плоского лишая розовато-фиолетовые, блестящие, полигональные папулы с пупковидным вдавлением в центре.

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, но иногда отмечается сильный зуд. На волосистой части головы, обычно в области темени, затылка и висков, образуются небольшой величины плешинки круглой или овальной формы. Постепенно (крайне медленно) количество и размеры их увеличиваются. Группируясь на ограниченном участке, плешинки сливаются и образуют участки значительной величины (3х4 - 5х7 см) с фестончатыми очертаниями. У части больных по периферии основного облысевшего участка образуются мелкие плешинки, и поражение может постепенно распространяться по всей волосистой части головы.

Кожа в пределах очагов облысения натянута, блестит, атрофична и как бы вдавлена, окраска ее чаще нормальная, реже она имеет розовато-синюшный цвет. Могут быть серозно-геморрагические корки и следы расчесов; на больших плешинках нередко отмечаются островки нормальных волос. По периферии очагов алопеции нередко располагаются фолликулярные конусовидные узелки. Волосы в подмышечных ямках и на лобке разрежены, часть их обломана и истончена (нерубцовые участки облысения).

У некоторых больных описанные симптомы сочетаются с проявлениями типичного красного плоского лишая на слизистых оболочках в виде опаловых папул. Иногда при данном синдроме отмечаются дистрофические изменения ногтевых пластинок.

Со стороны внутренних органов патологических изменений не выявлено. Клинические и биохимические анализы без особенностей. При синдроме Лассюэра-Литтля всех признаков триады может не быть. Наиболее часто встречаются явления рубцовой алопеции и лихеноидные высыпания. В связи с этим можно предположить, что псевдопелада не самостоятельное заболевание, а проявление этого синдрома.

Заболевание относится к наиболее резистентным формам красного плоского лишая. Длительность течения дерматоза может достигать 15-20 лет.

Гистопатология

Очаговый гиперкератоз, неравномерный гипергранулез, отек в шиловидном слое, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, полосовидные или периваскулярные инфильтраты в верхних слоях дермы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с дискоидной красной волчанкой, декальвирующим фолликулитом, рубцующейся эритемой лица Унны-Тенцера, болезнью Дарье, волосяным кератозом.

Лечение

Терапия представляет значительные трудности.
Рекомендуются синтетические антималярийные препараты (делагил, плаквенил), пресоцил, инъекции витамина А, аевита, гистоглобулина, кремы и мази с кортикостероидами, фотохимиотерапия.