ЛИШАЙ ШИПОВИДНЫЙ (lichen spinulosus).

Синонимы: шиповидный фолликулярный кератоз, шиповидный кератоз.

Этиология и патогенез

В большинстве генетически детерминированный дерматоз, наследуемый аутосомно-доминантно. Ebling и Rook рассматривают лишай шиповидный как вариант keratosis pilaris.

Gahlen и Grussendorf (1980) под этим названием описывают 3 формы фолликулярного гиперкератоза:

• как варианты волосяного лишая
• красного плоского лишая (синдром Лассюэра-Литтла),
• лихеноидной аллергической реакции при инфекционных заболеваниях (lichen scrofulosorum; s. trichophyticus; s. syhhiliticus; сальварсанная токсидермия).

Лихеноидные роговые высыпания могут наблюдаться и при недостаточности некоторых витаминов (в первую очередь А и С), развиваться под влиянием экзогенных факторов (контакт с продуктами каменноугольного дегтя и др.), быть симптомом многих наследственных заболеваний (кератодермии, эктодермальные дисплазии, врожденная пахионихия, монилетрикс и др.).

Клиника

Наиболее часто встречается форма заболевания, которая обозначается как собственно лишай шиповидный Crocker-Adamson. Обнаруживаются мелкие, чаще фолликулярные, в большинстве шиповатые роговые папулы, группирующиеся в виде очагов самых разноообразных очертаний, кожа в зоне которых имеет розовато-красноватую окраску с синюшным оттенком, обычно нерезко выраженную.

Может быть обильное муковидное шелушение, из-за чего очаг становится белым, как бы посыпанным пудрой. За счет наличия шипиков на папулах при проведении ладонью по поверхности очага создается впечатление прикосновения к терке. После удаления папулы обнаруживается небольшое углубление, в нем остатки обломанных волос.

Высыпания наиболее часто располагаются симметрично на задней поверхности шеи, разгибательной поверхности плеч, в области спины, живота, ягодиц, бедер. Нередко сочетаются с keratosis pilaris. Субъективных расстройств они обычно не вызывают, лишь некоторые больные отмечают небольшой зуд.

Болеют преимущественно дети, чаще мальчики.

Прогноз для выздоровления благоприятный, с возрастом наступает самопроизвольная ремиссия.

Более тяжело (за счет ассоциированной симптоматики) протекающими формами являются keratosis follicularis spinulosa decalvans (Siemens) и keratosis follicularis congenita Siemens.

В первом случае распространенные высыпания фолликулярных роговых папул, располагающихся на лице, шее и других участках кожного покрова, сочетаются с рубцовой алопецией и изменениями глаз (выпадение бровей, ресниц, блефарит, воспаление конъюнктивы, роговицы, фотобоязнь, выворот век и др.). Franceschetti et al. считают, что глазные изменения не являются следствием механического повреждения, вызванного заменой ресниц роговыми шиповатыми папулами, как полагал Siemens, а что дегенеративные изменения роговицы представляют собой первичный процесс. Кроме того, могут наблюдаться атрофодермия, изменения ногтей, ладонно-подошвенные кератодермии. Заболевание развивается в первые недели или месяцы жизни, клинические проявления более выражены у лиц мужского пола. Britton и соавт. наблюдали также отставание в росте, глухоту, транзиторную гепатоспленомегалию, подверженность инфекции без выявленных признаков иммунного дефекта, Adler и Nyhan - врожденную глаукому, катаракту, умственную отсталость, арахнодактилию и аминоацидурию.

Высыпания гиперкератотических папул при keratosis follicularis congenita Siemens располагаются преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах, периорально, имеют некоторое сходство с комедонами и угревой сыпью, сочетаются с ограниченным кератозом ладоней и подошв, гипергидрозом, пахионихией, лейкоплакическими изменениями в полости рта, иногда пузырями, чаще на конечностях, умственной отсталостью.

Гистопатология

Умеренно выраженный гиперкератоз, роговые пробки в устьях расширенных фолликулов, слабо выраженная лимфоцитарная инфильтрация в дерме вокруг волосяных фолликулов.

Дифференциальный диагноз

Необходимо проводить с лихеноидным туберкулезом кожи, красным волосяным лишаем Девержи, фолликулярным муцинозом, волосяным лишаем.

Лечение

Отшелушивающие средства, витамин А.