ЛИМФОЦИТОМА КОЖИ (lymphocytoma cutis).

Синонимы: доброкачественный лимфоденоз Бефферштедта, саркоид Шпиглера-Фендта, лимфоплазия кожи, доброкачественная лимфоцитома кожи.

До настоящего времени еще нет всеми признанного определения лимфоцитомы кожи. В литературе наиболее часто употребляется термин лимфоцитома, предложенный Kaufmann-Wolf в 1921 г. Однако первое описание принадлежит Spiegler (1894) и Fendt (1900), которые описали подобное заболевание под названием саркоматоз (позднее как саркоид Шпиглера-Фендта). В 1943 г. Bafverstedt объединил доброкачественные опухоли кожи с поражением лимфоретикуляриой ткани под названием доброкачественною лимфоденоза кожи.

Этиология и патогенез

О сущности лимфоцитомы высказаны разнообразные точки зрения.

Pillsbury и соавт. (1956) локализованные формы рассматривают как фолликулярную лимфому, а диссеминированные формы относят к ретикулярноклеточной лимфоме.

Piorini (1959) также относит лимфоцитому к доброкачественным фолликулярным лимфомам, противопоставляя их злокачественным лимфомам.

Некоторые авторы (Gottron, 1960; Rimbaud et al., 1962; Wentholt et al., 1953 и др.) относят лимфоцитому к преходящим воспалительно-реактивным ретикулезам, т. е. к ретикулярной гиперплазии в ответ на раздражение.

В 1965 г. Mach, обобщив данные литературы и 107 собственных наблюдений, предложил новый термин - доброкачественные лимфоплазии кожи, основанный на концепции реактивной гиперплазии предшествующей лимфоидной ткани.

Саго и Helwig (1969) среди кожной лимфоидной гиперплазии выделяют лимфоцитомы, лимфоцитарную инфильтрацию Jessner-Kanof и гранулематозные реакции на укус насекомых.

В последнее время лимфоцитому относят в группу псевдолимфом кожи. Высказывается мнение, что лимфоцитома кожи вызывается различными раздражителями (укусы насекомых, травмы, прививочные рубцы, инфекции), она может сопровождать фотодерматозы, опухолевые процессы, хронический атрофирующий акросклероз, хроническую мигриующую эритему Афцелиуса - Липшютца.

Таким образом лимфоцитому следует отнести к доброкачественной реактивной лимфоретикулярной пролиферации.

Клиника

Лимфоцитома встречается во всех возрастных группах, преимущественно в молодом и зрелом возрасте, несколько чаще у женщин. Клинические проявления лимфоцитомы кожи отличаются большим полиморфизмом, что приводит к частым диагностическим ошибкам и поздней диагностике. Среди ошибочных диагнозов наиболее часто встречаются саркоид, лимфосаркома, ретикулосаркома, дискоидная красная волчанка, узловатая почесуха, красный плоский лишай.

Встречаются два типа этого заболевания: локализованный (солитарный) и диссеминированный.

Больные с одиночными опухолями составляют 2/3 случаев, с множественными - 1/3 случаев. После 20-30 лет увеличивается число больных с множественными опухолями. При обеих формах высыпания представлены узелками, поверхностными плоскими инфильтратами и опухолями.

Узелки величиной с горошину или крупнее четко выделяются на фоне окружающей кожи, они имеют мягковатую или плотно-эластическую консистенцию. Цвет узелков синюшно-фиолетовый или буро-коричневый. Нередко они сопровождаются нежной кожной атрофией, по-видимому, остающейся после спонтанно регрессирующей лимфоцитомы. При диаскопии узелков видна желтая окраска, однородная или с просвечивающими зернами (в результате мелких отложений гемосидерина), напоминающими люпомы. Субъективных ощущений обычно нет. Узелковые высыпания растут медленно и редко рецидивируют после лечения рентгеновскими лучами.

Поверхностно-инфильтративная форма клинически характеризуется дискообразными слегка возвышенными инфильтратами буровато-коричневого или розовато-синюшного цвета с гладкой поверхностью, иногда с мелкими узелками в'окружности. Наблюдающееся в редких случаях незначительное шелушение создает сходство с дискоидной красной волчанкой. Этот вариант клинически может также напоминать лимфоцитарную инфильтрацию Джеснера-Канофа.

При опухолевой форме - опухоли величиной от фасоли до вишни и больше чаще имеют плотно-эластическую консистенцию, возвышаются на 1-2 см над уровнем кожи. Цвет их вначале розовато-красный, позже приобретает синюшно-розоватую окраску. Опухоли, как правило, заложены в коже и подкожной клетчатке, тесно спаяны с кожей, но подвижны в отношении подлежащих тканей.

Течение лимфоцитомы хроническое (от нескольких месяцев до многих лет), волнообразное; спонтанные ремиссии сменяются частыми рецидивами после любого метода лечения. Лимфоцитома кожи, как правило, не сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов, изменения миелограммы не существенны, гематологические показатели у многих больных остаются нормальными. Лишь у части больных в периферической крови выявляется относительный лимфоцитоз (от 30 до 40%).

В биохимических показателях сыворотки крови (уровень сахара, билирубина, холестерина, остаточного азота, протромбина и белковых фракций) не выявлены особенности, характерные для этого заболевания.

Прогноз благоприятный, лимфоцитома кожи в основном представляет собой доброкачественный процесс. Потенциальная злокачественность лимфоцитомы очень мала, однако вопрос о возможной трансформации ее в истинную лимфому пока остается открытым.

Гистопатология

В дерме и нередко гиподерме отмечается массивный инфильтрат, состоящий из лимфоидно-ретикулярных и гистиоцитарных клеток, обычно отграниченный от эпидермиса узкой зоной нормального коллагена. При этом часто обнаруживается фолликулярное строение, т. е. имеются структуры, похожие на фолликулы (центры размножения) лимфоузлов. В составе инфильтрата встречаются также эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, плазматические клетки. Эпидермис не изменен. Mach (1965) выделяет пять гистологических типов лимфоцитомы: лимфатический, ретикулярно-клеточный, гранулематозный, гигантофолликулярный и плазмоклеточный, подчеркивая, что каждый из указанных типов может переходить в любой другой.

Электронно-микроскопическое исследование лимфоцитомы показало, что она почти исключительно состоит из лимфоидных и ретикулярных клеток в различных стадиях развития (Mach, 1966). Иммунологические и энзимоцитохимические исследования обнаруживают в дерме инфильтраты, состоящие преимущественно из малых лимфоцитов и больших ретикулярных клеток. В-лимфоциты преобладают над Т-лимфоцитами. Большие ретикулярные клетки показывают высокую активность кислой фосфатазы и неспецифических эстераз (Braun-Faico и Burg, 1975)

Дифференциальный диагноз

В зависимости от клинических проявлений лимфоцитомы его следует проводить с эозинофильной гранулемой, саркоидом, туберкулезной волчанкой, красной волчанкой, лимфоцитарной инфильтрациией Джесснера-Канофа, со специфическими кожными инфильтратами при лейкозах и др.

Лечение

Антибиотики, рентгенотерапия (высокая чувствительность к рентгеновским лучам), хирургическое удаление с последующим облучением умеренными дозами рентгеновских лучей.