НЕКРОЛИЗ ТОКСИЧЕСКИЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ (toxic epidermal necrolysis).

Синонимы: острый токсико-аллергический ожоговидный некроэпидермолиз, острый эпидермальный некролиз, синдром Лайелла, токсический эпидермальный некролиз.

В 1954 г. английский дерматолог Lyell описал заболевание под названием «toxic epidermal necrolysis.» Синдром Лайелла - остро возникающее лихорадочное заболевание, сопровождающееся генерализованными буллезными высыпаниями на коже и слизистых оболочках полости рта, глаз и половых органов.

Этиология и патогенез.

В насточщее время синдром Лайелла рассматривается как своеобразный токсико-аллергический синдром, являющийся выражением гиперергической реакции организма на различные инфекционные и неинфекционные агенты.

Примерно 10% человеческой популяции несет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма. Многие работы показывают, что судьба лекарств в организме в значительной мере определяется генетическими свойствами организма и его изменениями в процессе болезни.

Сравнение клинических и гисто-морфологических данных при синдроме Стивенса-Джонсона и синдроме Лайелла свидетельствует о том, что качественно это один и тот же процесс, который, однако, у разных больных имеет различную количественную степень проявления в силу разной реактивности.

Клиника.

Болеют большей частью молодые люди и дети, чаще в весеннее и осеннее время. Не во всех случаях можно отметить связь заболевания с предшествующим приемом лекарств.

Наиболее характерным и доминирующим в клинической картине синдрома Лайелла, как и при синдроме Стивенса-Джонсона, является поражение кожи и слизистых оболочек на фоне тяжелого общего состояния. На коже туловища, разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, а также на лице и в области половых органов внезапно появляются распространенные, эритематозно-отечные пятна багрово-красного цвета, которые, сливаясь, образуют крупные бляшки.

Исключительно быстрое развитие воспалительных явлений, буквально в течение нескольких часов, приводит к образованию плоских, дряблых пузырей с фестончатыми очертаниями, величиной до ладони взрослого человека и больше, наполненных серозной и серозно-кровянистой жидкостью. Покрышка пузырей морщинистая, вялая, легко отделяется, обнажая обширные мокнущие, резко болезненные эрозивные поверхности с обвисшими кусками эпидермиса по краям. Симптом Никольского резко положительный: при малейшем прикосновении эпидермис легко отделяется на обширном протяжении («симптом простыни»). На ладонях он отделяется обширными пластинами, наподобие перчатки. На тыльных поверхностях кистей и стоп, на разгибательных поверхностях предплечий и голеней имеются пятнистые высыпания, напоминающие элементы эксудативной полиморфной эритемы.

По клинической картине поражения на спине, животе, ягодицах, бедрах напоминают кожу при ожоге II степени. На половом члене, мошонке, малых и больших половых губах, в окологенитальной области и промежности локализуются эритематозно-отечные пятна с синюшным оттенком и крупные дряблые пузыри, после вскрытия которых образуются эрозии мясо-красного цвета.

Поражения слизистых оболочек рта, носа характеризуются гиперемией, отеком с последующим развитием крупных пузырей, которые, быстро вскрываясь, образуют крайне болезненные обширные эрозии и изъязвления с остатками покрышек пузырей. Губы отекают, покрываются кровянистыми и грязными корками и глубокими трещинами. Из-за резкой болезненности затруднен прием даже жидкой пищи.

В отдельных случаях воспалительный процесс распространяется на слизистую оболочку глотки, желудочно-кишечного тракта, гортани, трахеи и бронхов, вызывает тяжелые приступы одышки. Наблюдается застойно-синюшная гиперемия и отек кожи, конъюктивы йек с образованием пузырей и эрозий, покрытых серозно-кровянистыми корками.

Заболевание протекает тяжело, с высокой температурой, часто сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов. Во многих случаях выявляется умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево. Посевы крови и содержимое невскрывшихся пузырей, как правило, оказываются стерильными.

У взрослых поражение больше 70-80% поверхности кожи является опасным для жизни.

Гистопатология.

Некроз поверхностных слоев эпидермиса. Клетки мальпигиева слоя отечные, межклеточная и эпидермо-дермальная связь нарушена (отслаивание эпидермиса от дермы), в результате этого на коже и слизистых оболочках образуются пузыри, которые располагаются внутри и подэпителиально.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз следует проводить с острым пемфигусом, эксфолиативным дерматитом новорожденных (болезнь Риттера).

Лечение.

Раннее применение больших суточных доз кортикостероидов (50-100 мг и более преднизолона в сутки), антибиотики, витамины.

Детоксицирующие мероприятия - введение плазмы, кровезаменителей, жидкостей, электролитов.

Стерильное белье и др. меры асептики.