КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ (crioglobulinemia).

Термин «криоглобулины» был введен в 1947 году Lerner и Watscn для группы белков с общим свойством выпадать в осадок при охлаждении сывороток ниже 37°. При подогревании сыворотки до 37° преципитат растворяется, при охлаждении появляется вновь. Вследствие чувствительности этой группы белков к холоду они были названы «криоглобулинами», а наличие криоглобулинов в крови «криоглобулинемией».

Этиология и патогенез

Полагают, что образование криоглбулина может быть результатом инфекции, злокачественной опухоли, цирроза печени и других причин. По мнению Вагг и соавт. (1950), криоглобулины, возможно, продуцируются плазматическими клетками. Высказывается также мнение об иммунной природе проявлений криоглобулинемии (связывают образование криоглобулинов с длительным.антигенным раздражением). В составе криоглобулинов были обнаружены компоненты комплемента. Это позюляет предположить, что криоглобулины представляют собой иммунные комплексы.

Криоглобулинемия встречается или как первичная (идиопатическая) болезнь, или как вторичная (симптоматическая), связанная с опухолями - множественной миеломой, хроническим лейкозом, лимфосаркомой и др., или воспалительными заболеваниями - хроническим гепатитом, нефритом, узелковым периартериитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, лепрой, сифилисом, васкулитами.

Различают три степени криоглобулинемии:

• при первой степени - криоглобулины обнаруживаются в концентрации до 6 мг%;
• при второй степени - от 6 до 25мг%;
• при третьей степени содержание криоглобулинов превышает 25 мг%.

Криоглобулины могут состоять из одного класса (простые криоглобулины), а чаще из двух или даже трех классов иммуноглобулинов (смешанные криоглобулины типа IgG - IgM).

Причиной некоторых проявлений криоглобулинемии (пурпура, васкулиты) считают увеличенную вязкость крови, содержащей криоглобулин или внутрисосудистое образование его преципитата. Криопреципитация белков в капиллярах пальцев стоп вызывает гипоксию тканей фаланг и тромбозы, что ведет к образованию пузырей и в дальнейшем язв на коже. По сводным литературным данным, криоглобулинемии I - III степени обнаруживается у 12-20% больных различными кожными заболеваниями. Так, криоглобулины обнаружены у 40-50% больных системной красной волчанкой, хронической крапивницей и васкулитами; у 1/4 больных склеродермией, хронической дискоидной волчанкой, экземой; у 1/5 больных псориазом и другими дерматозами. Smith и Arkin (1972) среди 36000 госпитализированных недерматологических больных у 3% обнаружили криоглобулинемию.

Клиника

Среди клинических проявлений криоглобулинемии поражения кожи являются наиболее частыми и прогностически серьезными. Одно из наиболее частых проявлений криоглобулинемии - пурпура, которая возникает, как правило, на голенях, бедрах, ягодицах, мошонке, ушах (purpura cryoglobulinemia). Нередко отмечается обильная сыпь, состоящая из петехий, экхимозов (до 1-2 см в диаметре); буллезных элементов, изъязвлений, покрытых геморрагическими корочками. На участках подкожных кровоизлияний возможны припухлость, сильные боли, жжение.

Другим характерным проявлением криоглобулинемии на коже являются васкулиты. Циркулирующие в крови криоглобулины отлагаются в мелких сосудах кожи и могут вызвать острые распространенные буллезно-некротические васкулиты с уртикарией, эритемой, пурпурой. Нередко образуются синюшно-красного цвета, плотные дермальные и гитодермальные узлы размером с горошину или мелкую сливу. На верхушке узелков и узлов образуются пузыри и везикуло-пустулы, которые подвергаются некрозу с последующим изъязвлением. На коже туловища и конечностей могут появляться бугорки и отечные бляшки, склонные к некрозу, отек частей тела, подвергшихся охлаждению, в особенности ног, иногда в сочетании с везикуляцией, гангрена пальцев, буллезная многоформная эритема.

Общее состояние больных чаще всего удовлетворительное. Однако описаны больные, у которых отмечались лихорадка, потеря веса, анорексия, нарушения общего состояния вплоть до кахексии. Под влиянием холодного воздуха или воды (после купания в холодной воде) у них могут развиться одышка, сердцебиение, отек гортани или охлажденных участков кожи, не купирующиеся антигистаминными препаратами.

При иммунофлюоресцентном исследовании крови больных, страдающих холодсвой аллергией, было обнаружено отложение IgG и IgM в сосудах кожи, тогда как в коже здоровых людей они отсутствовали. Присутствие иммуноглобулинов тормозит СОЭ, препятствует проведению электрофореза, мешает постановке осадочных реакций, в том числе на сифилис. Все исследования в таких случаях нужно проводить в термостате.

Гистопатология

Картина капиллярита с умеренной круглоклеточной инфильтрацией в окружности капилляров. Капилляры дермы расширены, эндотелиальные клетки отечны, тромбов небольших сосудов с некротическими изменениями стенок; в крупных сосудах - изменения типа эндартериита.

Лечение

Кортикостероиды (преднизолон 30-50 мг в сутки) раздельно или в комбинации с цитостатиками. Проспидин.
Теплая комната и теплая ванна успокаивают кожные проявления.