ГИПЕРКЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ И ПАРАФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ, ПРОНИКАЮЩИЙ В КОЖУ (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans).

Синоним: болезнь Кирле.

Этиология и патогенез

Роль вирусной или бактериальной инфекции и нарушение обмена витамина А, являются маловероятными. Наличие семейных случаев свидетельствует о возможном участии наследственных факторов. Наследование, предположительно, аутосомно-рецессивное.

Tappeiner и соавт. (1969) считают, что основное в патогенезе - это быстрое и преждевременное ороговение клеток, которое может начинаться уже в нижних рядах шиловидного слоя. Тем самым граница между нормальными и ороговевшими клетками смещается книзу, к базальному слою, клетки которого также могут вовлекаться в этот процесс. В этот момент даже минимального механического воздействия достаточно, чтобы роговые массы проникли в дерму.

Клиника

Высыпания обычно множественны, состоят из гиперкератотических папул с отчетливой склонностью к фолликулярному расположению. Они сначала мелкие, с булавочную головку, постепенно увеличиваются в размерах и достигают величины 1 см. и более. Цвет папул сероватый, коричневато-красный или желтоватый. Окраска более интенсивна по периферии папул. В центре их - гиперкератотическая пробка, размеры которой увеличиваются по мере роста элементов. Если наслоения роговых масс более или менее значительны, поверхность папул может становиться веррукозной.

После удаления роговых пробок обнаруживается слегка влажное или кровоточащее кратерообразное углубление. При слиянии высыпаний развиваются резко очерченные, нередко бородавчатые бляшки неравномерных очертаний, иногда располагающиеся полосовидно, большей частью в складках (подколенных, локтевых). Высыпания находятся в разных стадиях развития: наряду с мелкими, только что появившимися, существуют и крупные очаги поражения, частью уже регрессирующие. Может наблюдаться феномен Кебнера.

Процесс может располагаться на любом участке кожи, быть распространенным, но чаще локальный, с предпочтительной локализацией в области голеней, ягодиц, предплечий. Высыпаний на ладонях и подошвах не бывает или это считается большой редкостью.

Общее состояние больных не страдает, субъективных расстройств заболевание не вызывает. Имеются публикации о поражении кожи лица, но эта локализация, видимо, относится к категории редких, как и волосистая часть головы.

Заболевание развивается обычно у взрослых, после 30 лет, но могут болеть подростки и дети. Протекает длительно, отдельные высыпания могут регрессировать через 6-8 недель с момента возникновения бесследно или оставляя пигментированные рубчики, но на смену им появляются новые. Самая большая зарегистрированная продолжительность болезни - 43 года (Bandmann и Schmid, 1968).

Tappeiner и соавт., проанализировавшие 28 опубликованных случаев болезни Кирле, пишут, что полного выздоровления никто не наблюдал. Описаны сочетания с наличием у больных сахарного диабета, функциональных нарушений печени, почек, удвоение почечной лоханки и мочеточника.

Гистопатология

Она характерна и имеет диагностическую значимость: акантоз, резко выраженный фолликулярный иперкератоз, роговые пробки с паракератозом, с базофильным клеточным детритом, проникновение в дерму роговых масс, гранулематозная реакция округ них из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, гигантских клеток инородных тел.

Дифференциальнный диагноз

Дифференциальнный диагноз проводят с бородавчатым плоским лишаем, красным волосяным лишаем Девержи, фолликулярным дискератозом Дарье, порокератозом Мибелли, стойким лентикулярным гиперкератозом Флегеля, эластозом серпигинозным перфорирующим Мишера-Лютца, фолликулярным псориазом, ангиокератомой Мибелли.

Лечение

Витамин А, кератолитические и рассасывающие средства.