КЕРАТОАКАНТОМА (keratoacanthoma).

Синонимы: сальный моллюск; псевдокарциноматозный моллюск.

Бельгийский дерматолог A. Dupont в 1930 году сообщил о пациенте, имевшем небольшую опухоль на лице, которую он расценил как доброкачественное новообразование, исходящее из стенок сальной кисты. В 1936 г. Mac Cormac и Scauff сообщили о нескольких больных своеобразной опухолью кожи, напоминающей спиноцеллюлярный рак, которую они назвали «сальный моллюск». Rook и Whimster (1950) на основании клинического и гистоморфологического изучения 29 случаев предложили называть ее кератоакантомой.

Этиология и патогенез

В настоящее время известное признание получила вирусная теория возникновения кератоакантомы Montgomery указывает на значение иммунных механизмов и генетических факторов в развитии кератоакантомы. Некоторые авторы (Mac Cormac, Scarf и др.) связывают ее развитие с длительным воздействием на организм различных факторов: солнечного облучения, ргпггеновских лучей, высокой температуры, эндокринных нарушений, воспалительных изменений сальных желез, механических воздействий - царапины, уколы, ожоги и др. Degos и соавт. (1967), Jacobson и соавт. (1974) сообщили о множественных кератоакантомах, развившихся у больных, получающих иммунодепрессивную терапию.

Клиника

Кератоакантома чаще развивается у мужчин в. среднем и пожилом возрасте, но встречается и у молодых и даже у детей. Средний возраст заболевших кератоакантомой составляет 55 лет. Очаги поражения локализуются преимущественно на открытых участках, большей частью на голове (у 88,6%), кистях, предплечьях (у 10,9%), на красной кайме губ - у 5-7% и только у 2,2% - на закрытых участках тела. Имеются сообщения об атипичной локализации кератоакантомы на слизистой оболочке полости рта, в перианальной области, на внутренней поверхности препуциального мешка, в области подногтевого ложа, на конъюнктиве и др.

Различают два основных типа кератоакантомы - одиночные (солитарные) и множественные.

Одиночные кератоакантомы встречаются чаще, Обычно они возникают на внешне здоровой коже и им не предшествуют какие-либо хронические дерматозы или пребластоматозные процессы. Лишь немногие авторы видели образование кератоакантомы после травмы, у больных экземой, красной волчанкой, пигментной ксеродермой, в пределах линейного эпидермального невуса и т. п.

Заболевание начинается с появления безболезненного плотного полушаровидного фолликулярного узелка цвета нормальной кожи, величиной с булавочную головку, который очень быстро увеличивается в размерах. Наиболее типичной формой является кратерообразная моллюскоподобная кератоакантома, которая развивается более чем в 90% случаев. Зрелая кератоакантома представляет собой плотное опухолевидное образование полушаровидной формы цвета нормальной кожи, возвышающееся над уровнем кожи, диаметром от 0,5-1 см до 2-3 см. Его краевая зона представляется в форме блестящего валика, а в центре отмечается скопление роговых масс, выполняющих кратерообразное углубление (следствие своеобразного усиленного ороговения клеток кератоакантомы). После удаления роговых масс обнажается кратерообразное углубление. В дальнейшем опухоль регрессирует с оставлением слегка вдавленного и пигментированного рубца.

Различают следующие фазы в развитии кератоакантомы (Buttner и Klingmiiller, 1965):

1. период роста (продолжительностью от 2 до 8 недель),
2. стационарную фазу (от 2 до 3-4 недель)
3. фазу обратного развития (от 2 до 8-10 недель).

Полный цикл развития кератоакантомы - от возникновения до формирования рубца - у большинства больных длится 2-4 месяца. Однако бывают случаи и более длительного течения (до 1-1,5 лет).

Помимо описанной в 10% случаев встречаются и другие клинические разновидности кератоакантомы кожи: по типу кожного рога, когда роговые массы не только целиком заполняют центральной кратер, но в виде пробки выступают из него, напоминая кожный рог; грибовидный или бляшковидный тип - отсутствует центральный кратер, а роговые массы равномерно покрывают плоскую или выпуклую поверхность кератоакантомы; центробежный тип характеризуется центробежным разрастанием опухоли, достигающей гигантских размеров, с образованием изъязвлений и с выраженной воспалительной реакцией.

Большинство современных авторов убеждены в доброкачественности кератоакантомы. Об этом свидетельствуют случаи самоизлечения, а также отсутствие атипии и полиморфизма эпителиальных клеток. Наряду с этим высказывается мнение о возможности озлокачествления кератоакантомы у глубоких стариков или у лиц с «солнечной» атрофией кожи. Некоторые авторы наблюдали сочетание множественных и солитарных кератоакантом с карциномами желудочно-кишечного тракта.

Гистопатология

Кратеровидное углубление заполнено роговыми массами; резко выраженный акантоз. Межсосочковые эпителиальные выросты глубоко проникают в дерму, но атипического роста не наблюдается. В дерме - очаговые инфильтраты из лимфоцитов, плазмоцитов, гистиоцитов; в стадии разрешения - гигантские клетки инородных тел. Гистогенез кератоакантомы до настоящего времени остается спорным. Наиболее распространенным является представление о развитии кератоакантомы из покровного эпителия.

Дифференциальный диагноз

Следует проводить с заразительным моллюском, старческой кератомой, базалиомой и плоскоклеточным раком. Kalkoff и Hundeiker утверждают, что до 1/3 опухолей, диагностируемых как плоскоклеточный рак кожи, фактически является кератоакантомой кожи.

Лечение

Хирургическое удаление, кюретаж, электрокоагуляция, цитостатические препараты (метотрексат, блеомицин), лучевая терапия. Рецидивы кератоакантом после хирургического удаления составляют 4 - 6%.

Sipollaro (1983) наблюдал хороший терапевтический эффект при лечении подофиллином в виде аппликации 25 % раствора один раз в неделю в течение нескольких недель.