СЛИЗИСТО КОЖНЫЙ ЛИМФАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (mucocutaneous lymph node syndromum).

Синонимы: болезнь Кавасаки, узелковоподобный артериит.

Болезнь впервые описана в Японии в 1967 г. Т. Kawasaki на основе наблюдения за 50 детьми. Начиная с 1973 г., появились сообщения об этой болезни в других странах мира - в США, Корее, Франции, Греции, Канаде и др.

Этиология и патогенез

Причина болезни окончательно не выяснена. Дискутируется возможность вирусной этиологии. При электронной микроскопии биоптатов кожи и лимфатических узлов лиц с болезнью Кавасаки обнаруживаются риккетсиоподобные тельца.

При болезни Кавасаки имеется системное поражение мелких и средних артерий, морфологически подобное изменениям при узелковом периартериите. Характерная особенность - пораженное сердце, выявлявшееся во всех патологоанатомических наблюдениях (Tanaka et al.). Помимо сердечной патологии, нередко обнаруживают поражение сосудов почек, гипоплазию вилочковой железы и очаговые воспалительно-некротические изменения в лимфатических узлах.

Клиника

Болезнь Кавасаки встречается у детей в возрасте от 3 месяцев до 10 лет, чаще у мальчиков в первые 2 года жизни. Развивается преимущественно летом.

Заболевание начинается с повышения температуры до 38-40°, не поддающегося воздействию антибиотиков. Спустя несколько дней присоединяется конъюнктивит, диффузная гиперемия слизистой оболочки рта и и глотки, заложенность носа, гиперемия зева и распространенные пятнистые полиморфные эритематозные высыпания (без везикуляции) на коже лица, туловища и конечностей. Отмечается отек сосочков языка (по типу «малинового» языка), острое увеличение шейных лимфатических узлов, резкая гиперемия и плоский отек ладоней и подошв. Кроме того, могут наблюдаться нарушения коронарного кровообращения, диарее, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, нередко повышение IgE.

Продержавшись 2-3 недели, температура нормализуется, гиперемия слизистой рта, зева, конъюнктивы исчезает, увеличение шейных лимфатических узлов проходит, плотный отек на ладонях и подошвах рассасывается, отмечается поверхностная десквамация эпидермиса вначале на кончиках пальцев, а затем на ладонях.

Частота отдельных симптомов при болезни Кавасаки:

• лихорадка (38-40°, не поддающаяся антибиотикотерапии) - у 95% больных,
• полиморфные высыпания на коже лица и туловища - у 92%,
• диффузная гиперемия слизистой рта и зева - у 90%,
• гиперемия и отек ладоней и стоп - у 88-94%,
• конъюнктивит - у 88%,
• увеличение шейных лимфатических узлов - у 75-80%.

Прогноз чаще благоприятный, но 1-2% больных погибают от сердечной патологии. Непосредственной причиной смерти являются разрыв аневризмы, тромбоз коронарных сосудов, инфаркт миокарда.

Гистопатология

Изменения неспецифичны. Так, по данным Riley, исследовавшего биоптаты кожи у 7 больных, гистологические изменения не имели отличительных особенностей. Автор обнаружил лишь отек дермы, расширение капилляров и умеренную периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами, гистиоцитами и моноцитами. В биоптатах лимфоузлов обнаруживается неспецифическая гиперплазия ретикулярных и лимфоидных клеток.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, синдромом Стивенса-Джонсона, многоформной экссудативной эритемой, инфекционным мононуклеозом, лекарственной болезнью, паратонзиллитом, флегмоной дна полости рта.

Лечение

Антибиотики малоэффективны.
В тяжело протекающих случаях назначают кортикостероиды (чаще преднизолон) в максимальной суточной дозе 1,5-2 мг/кг массы тела с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены через несколько месяцев.
Симптоматические средства.
На кожные очаги поражения рекомендуются кремы и мази, содержащие кортикостероиды.