КАЛЬЦИНОЗ КОЖИ (calcinosis cutis).

Синонимы: метаболический кальциноз, липокальциногранулематоз, болезнь Профише, липоидокальциноз, синдром Тейчлендера, идиопатический кальциноз и т. д.

Первое описание универсального кальциноза принадлежит французскому автору Profichet (1900).

Этиология и патогенез

Различают метастатический и метаболический кальциноз. Первый обусловлен гиперкальциемией и крайне редко сопровождается отложениями кальция в коже и подкожной клетчатке; обычно обызвествление наблюдается во внутренних органах, в сосудах. Гиперкальциемию связывают с нарушением функции паращитовидных желез, щитовидной железы, гипервитаминозом Д; он может наблюдаться при хронических заболеваниях почек, костей, злокачественных опухолях и др.

Метаболический кальциноз развивается в результате местных нарушений обмена в тканях. Эти нарушения объясняют нестойкостью буферных систем, развитием ацидоза, приводящих к снижению растворимости кальция и его отложениям в коже, подкожной клетчатке, мышцах, в сухожильных влагалищах.

Клиника

Различают ограниченный и распространенный, универсальный метаболический кальциноз кожи.

В случаях ограниченного кальциноза кожи поражаются преимущественно верхние конечности, в первую очередь кисти и область локтей, реже нижние конечности, ушные раковины и др. При универсальном кальцинозе кожи возникают более или менее крупные узлы на различных участках тела, чаще на конечностях в области крупных суставов, на спине и ягодицах.

Около 3/4 больных кальцинозом кожи - женщины. Ограниченный кальциноз кожи чаще встречается в среднем и пожилом возрасте, универсальной формой заболевания большей частью страдают молодые люди, а также дети и грудные младенцы.

Множественные узелки и узлы невоспалительного характера располагаются на различных участках кожного покрова. Кальцинаты размерами от горошины до лесного ореха, округлой или неправильной формы, плотны на ощупь (каменной плотности), расположены в глубоких слоях кожи или подкожной клетчатке, подвижны, безболезненны. Кожа спаяна с ними, слегка втянута, напоминает лимонную корку, без признаков воспаления, слегка синюшно-красноватого цвета, с телеангиэктазиями. Позже они размягчаются и вскрываются с образованием длительно существующих язв и фистул, через которые выдавливается крошковатая масса с примесью белых плотных крупинок извести. Течение таких «кальциевых гумм» большей частью безболезненное, образующиеся фистулы, а иногда и язвы протекают крайне вяло и рубцуются очень медленно, длительное время отделяя известковые массы. Рентгенограммы соответствующих участков поражения дают четкую картину множественных отложений кальция.

Кальциноз кожи, ограниченный и распространенный, нередко встречается у больных дерматомиозитом, системной склеродермией (синдром Тибьержа - Вейссенбаха).

В литературе выделяют еще узловатую подкожную форму кальциноза, имеющую характер одиночных твердых мелких узелков с гладкой поверхностью. Они выстоят куполообразно, имеют желтовато-белый цвет. При травматизации из них может выделяться творожистая масса. Локализация - голова, особенно щеки, ушные раковины, реже - кисти и стопы. Заболевание обычно проявляется в первые месяцы или годы жизни, редко - позже.

Помимо вышеописанных «первичных» форм кальциноза имеется «вторичный» или дистрофический кальциноз, который развивается в результате отложений кальция в воспалительных очагах, в кистах, рубцах, новообразованиях кожи.

Прогноз неопределенный, лишь отдельные авторы сообщают о спонтанном исчезновении небольших кальциевых отложений, чаще процесс прогрессирует, появляются новые узлы, которые ведут к ограничению подвижности или даже полному анкилозу суставов, к атрофии, кахексии и даже смерти.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с саркоидозом Бенье-Бека-Шаумана, подагрическими узлами, дерматофибромами, с колликвативным туберкулезом кожи.

Гистопатология

Отложения кальция легко определяются в гистологических препаратах, так как они окрашиваются гематоксилин-эозином в насыщенно синий цвет и в черный цвет краской Косса. Отложения, состоящие в основном из фосфорнокислого и в меньшей степени из углекислого кальция, обнаруживаются в виде отдельных зерен или более или менее массивных скоплений между пучками соединительной ткани в собственно коже и в подкожной жировой ткани. Между кальциевыми отложениями имеются изменения фибросклеротического или гранулематозного характера, гигантские клетки инородных тел, а иногда и эпителиоидные клетки.

Лечение

Лечение кальцинозов кожи, склонных к распаду, сводится к вскрытию и опорожнению очагов хирургическим путем или электрокоагуляцией. Крупные очаги обызвествления могут быть удалены хирургическим путем. Назначаются йодистые щелочи, хлористый аммоний (до 2-3 г в сутки). Местно - УВЧ, диатермия на инфильтрированные изменения при язвенных поражениях. Рекомендуется избегать пищи, богатой кальцием и витамином Д.