ЭРИТЕМА ВОЗВЫШАЮЩАЯСЯ ДЛИТЕЛЬНО ПРОТЕКАЮЩАЯ (erytnema elevatum diutinum).

Впервые заболевание описали Hutchinson (1888) и Вигу (1889). Однако дали подробное клиническое описание и предложили название erythema elevatum diutinum Williams и Crocker (1894, 1902).

Этиология и патогенез

Описанные в литературе 2 типа возвышающейся эритемы являются по существу различными стадиями единого процесса:

1) тип Hutchinson (ранний период заболевания) гистологически, по-видимому, близок к васкулиту (периваскулярный инфильтрат, состоящий в основном из нейтрофилов и лимфоцитов);
2) тип Bury (более старые поражения) гистологически напоминает кольцевидную гранулему с развитием фиброза.

Учитывая изменения, обнаруженные в артериолах, венулах и капиллярах, возвышающуюся длительно протекающую эритему многие авторы относят к доброкачественным формам аллергических васкулитов.

Некоторые авторы (Nicolau, Badanoiu, Little и др.) рассматривают это заболевание как разновидность кольцевидной гранулемы, с этим не согласны, Haber, Lugt и др.

Наиболее целесообразно рассматривать возвышающуюся эритему как самостоятельное заболевание, важную роль в патогенезе которой могут играть лекарственная аллергия и токсико-инфекционные воздействия (грипп, ангина, ревматизм и др.).

Клиника

Заболевание чаще встречается у мужчин; возраст больных колеблется от 5 до 75 лет, но в большинстве случаев заболевание развивается между 30 и 60 годами.

Клинически заболевание проявляется узелками величиной с чечевицу, которые, сливаясь, образуют бляшки размером до 5-10 см. Очаги поражения неправильной конфигурации, иногда цирцинарные, красновато-синюшного, а в дальнейшем буровато-красного цвета, плотноэластические, гладкие, поблескивающие, с четко очерченными краями значительно возвышаются над окружающей кожей; субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Высыпания располагаются более или менее симметрично, распределяются беспорядочно и локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, на локтях и коленях, на тыле кистей и разгибательной поверхности пальцев рук, реже - на спине, шее, ягодицах, животе и ушных раковинах. Редко на поверхности очагов поражения формируются буллезные геморрагические высыпания с последующим изъязвлением.

Различные показатели «рутинных» лабораторных исследований нормальные. Общее состояние больных не нарушается. Выраженных изменений со стороны внутренних органов нет. Заболевание протекает годами.

Stonton и Wilson описали мужчину 55 лет, у которого заболевание длилось 25 лет с частыми ремиссиями и рецидивами. На месте разрешившихся высыпаний остается бурая пигментация.

Гистопатология

В ранних стадиях заболевания определяется картина аллергического васкулита. Сосуды в дерме резко расширены, эндотелий отечный, сосудистая стенка утолщена, гиалинизирована и окружена периваскулярным инфильтратом, состоящим из нейтрофилов, лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью эозинофилов и плазматических клеток. Коллагеновые волокна гиалинизированы. Фибриноидная дегенерация сосудистых стенок. В более поздних стадиях наблюдаются явления фиброза и отложение (вторичное) в дерме липидов (экстрацеллюлярный холестероз). В эпидермисе отмечается небольшой акантоз и гиперкератоз.

Wolff и соавт. на основании электронной микроскопии, гистологии и иммунофлюоресценции обнаружили лейкоцитокластический васкулит у больной с типичной клинической картиной стойкой возвышающейся эритемы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с кольцевидной центробежной эритемой Дарье, саркоидозом, красным плоским лишаем, лепрой, хронической папулезной крапивницей, липоидным некробиозом, кольцевидной гранулемой, герпетиформным дерматитом Дюринга.

Лечение

Общеукрепляющие средства, витамины, аутогемотерапия, кортикостероидные мази под окклюзионную повязку, антигистаминные препараты.
В части случаев эффективны кортикостероидные препараты внутрь (преднизолон 10-20 мг в сутки).
Есть указания на хороший результат при применении дапсона.