ЭПИДЕРМОДИСПЛАЗИЯ ВЕРРУЦИФОРМНАЯ ЛЕВАНДОВСКОГО-ЛЮТЦА (epidermodysplasia verruciformis Lewandowski-Lutz).

Синонимы: генерализованная бородавчатость, врожденные дискератотические бородавки.

Описана в 1922 г. Левандовским и Лютцем.

Этиология и патогенез

Эпидермодисплазия Левандовского-Лютца - генодерматоз, возможно, вирусной этиологии (вызываемый человеческим папилловирусом типа 3,5) с относительно высокой потенцией к бластоматозной трансформации (от 12-15 до 30-75%).

Известны семейные случаи, иногда в нескольких поколениях. Gianotti и Tsuji и другие дерматологи на основании положительной ауто- и гетероинокуляции, нахождения в ядрах клеток рогового и зернистого слоев эпидермиса элементарных телец, высказывают мнение о вирусной природе дерматоза. Многие другие авторы не смогли подтвердить этого.

Исследования, проведенные в последние годы у небольшого числа больных верруциформной эпидермодисплазией, обнаружили некоторые общие повреждения клеточного иммунитета. Полученные при этом данные отражают некоторые наследственные отклонения иммунных реакций или угнетение иммунных функций, вызванные вирусной инфекцией.

Клиника

Болезнь характеризуется, как правило, множественными высыпаниями, сходными по внешнему виду с плоскими и вульгарными бородавками. Узелковые элементы размером от просяного зерна до чечевицы и больше локализуются в значительном количестве на тыле кистей, стоп, предплечьях, голенях, бедрах, на лбу, щеках, боковых поверхностях шеи и в меньшем количестве - на спине, животе, ягодицах.

Границы элементов четкие, цвет коричневатый, по консистенции элементы несколько плотнее окружающей, видимо, здоровой кожи. На отдельных участках кожного покрова (бедра, голени) на месте травматизации определяются бородавчатые, линейно расположенные элементы (изоморфная реакция). На лице и шее высыпания имеют вид плоских бородавчатых папул диаметром от 2 до 6 мм.

На туловище и конечностях они обычно более крупные и более плотные, возвышаются над уровнем кожи, имеют четкие границы и напоминают вульгарные бородавки. На тыльных поверхностях кистей бородавчатые образования сливаются между собой, образуя буровато-синюшного оттенка бляшки.

Субъективные ощущения отсутствуют. Болезнь проявляется чаще всего в детском возрасте, реже у взрослых и пожилых людей.

Дерматоз стойкий, длится всю жизнь, нередко бородавчатые образования озлокачествляются.

Гистопатология

Гиперкератоз, паракератоз, акантоз и вакуолизация клеток утолщенного зернистого и шиловидного слоев. Характерны так называемые «пустые» клетки, подвергшиеся вакуольной дегенерации. Вакуолизированные клетки мальпигиевого слоя отличают сморщенные пикнотические ядра.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с верруциформным акрокератозом Гопфа, бородавчатым туберкулезом кожи, бородавчатым плоским лишаем.

Лечение

Теплые ванны, кератрлитические средства, лучи Букки, поливитамины.