ЭЛАСТОЗ ПЕРФОРИРУЮЩИЙ СЕРПИГИНИРУЮЩИЙ (elastosis perforans serpiginosa)

Этиология и патогенез

Заболевание относится, по-видимому, к группе дерматозов, характерной чертой которых является трансэпителиальная элиминация материала, ставшего чужеродным. В качестве одной из возможных причин указывается на нарушение созревания эластических волокон (Pass et al.).

По мнению Hitch и соавт., первичные изменения заключаются в своеобразной пролиферации грубых волокон, имеющих характеристику эластических. Это наблюдается в основном в верхней части сетчатого, в субсосочковом слое, в меньшей мере - в зоне сосочков.

Woerdemann и Scott на основании гистологических исследований полагают, что речь идет об эластоидной дегенерации коллагена, а не гиперплазии эластической ткани. Авторы предположили, что фолликулярность расположения зависит от вовлечения в процесс сальных желез.

Некротически измененные эластические волокна вызывают реакцию инородного тела, в результате чего элиминируются через эпидермис. Описание семейных форм, отмечаемая связь эластоза перфорирующего серпигинирующего с другими генетическими заболеваниями (синдром Ehlers-Danlos, osteogenesis imperfecta, болезнь Дауна и др.) свидетельствует о возможной роли генетических факторов в развитии дефекта эластической ткани.

Описано развитие эластоза серпигинирующего после длительного введения Д-пеницилламина (Pass, Gloor, Bersch).

Клиника

Фигурные, линейные, полициклические, овальные, кольцевидные очаги поражения из гиперкератотических папул, иногда конических, веррукозных, размерами до 5 мм, цвета нормальной кожи, розовато-красноватых или коричневатых, имеющих в центре небольшое углубление, заполненное роговой пробкой. Очаги обладают периферическим, серпигинирующим ростом, при этом в центральной части высыпания регрессируют, оставляя нерезко выраженную атрофию и депигментацию.

Высыпания обычно немногочисленны; диссеминированные формы описаны при монголоидизме.

Излюбленной локализацией являются затылок, шея. Реже очаги поражения располагаются на руках, щеках, бедрах. Имеется описание эластоза перфорирующего серпигинирующего на ушных раковинах, в области лба, диссеминированной формы.

Заболевание развивается у детей или лиц молодого возраста, чаще у мужчин. Существует неопределенно долго; может спонтанно регрессировать, оставляя рубцевидную атрофию.

Гистопатология

Акантоз, гиперкератоз, наличие базофильно окрашиваемого детрита в эпидермисе, проникающего из дермы, по периферии которого выявляется гранулематозная реакция; количество эластических волокон увеличено, они огрубевшие, гомогенизированы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Кирле, кольцевидной гранулемой, липоидным некробиозом, порокератозом Мибелли.

Лечение

Криотерапия, кортикостероиды наружно и внутриочагово, кератолитические мази.