Генерализованная эксфолиативная эритродермия Вильсона-Брока

(dermatitis exfoliativa generalisata subacute Wilson-Brocq)

Генерализованная эксфолиативная эритродермия - редкое длительно и тяжело протекающее кожное заболевание, проявляющееся диффузным поражением кожи и сопровождающееся общими симптомами (слабость, бессонница, лихорадка, диспепсия). Для него характерна склонность к рецидивам.

Этиология неизвестна. Заболевание нередко возникает после интоксикации, охлаждений, алкогольных отравлений, нервно-психических травм. Описаны случаи с летальным исходом.

Клиническая картина характеризуется появлением ярко-красных пятнистых высыпаний в складках кожи, сопровождающихся сильным зудом. Через 5-10 дней в результате их распространения и слияния развивается эритродермия. При этом вся кожа приобретает ярко-красный цвет, утолщается, становится напряженной, малоподвижной и покрывается крупнопластинчатыми чешуйками. Может наблюдаться пластинчатое шелушение на ладонях и подошвах, где оно обычно выражено значительно сильнее - роговой слой сходит пластами. Нередко развивается эктропион, выпадают, подвергаясь дистрофическим изменениям, волосы и ногти. Иногда поражаются слизистые оболочки: развиваются конъюнктивит, ринит, эрозивный стоматит. Часто увеличиваются периферические лимфатические узлы, температура тела достигает 38-39 °С, возможны понос, рвота.

Через 3-4 мес, после двух - трех вспышек процесса, может наступить выздоровление. Однако описаны случам хронического течения этого дерматоза (несколько лет), закончившегося летально [Торсуев Н. А.].

Гистологически в эпидермисе определяют выраженные явления паракератоза, гиперкератоза, умеренный акантоз. В дерме отек, расширение сосудов с лимфоидно-клеточной инфильтрацией вокруг них.

Диагноз генерализованной эксфолиативной эритродермии Вильсона-Брока устанавливают на основании остро развивающейся эритродермии (в течение 5-10 дней) ярко-красного цвета с крупнопластинчатым шелушением. Кожа утолщена, напряжена, плохо собирается в складку. Процесс часто сопровождаем я эктропионом, дистрофией и выпадением волос, ногтей, нарушением общего состояния, увеличением периферических лимфатических узлов. При этом гистологически выявляют воспалительную реакцию в виде отека с умеренным расширением сосудов в дерме, лимфоидно-клеточной инфильтрацией вокруг сосудов, паракератозом, гиперкератозом и умеренным акантозом.

Дифференциальная диагностика.

Заболевание следует дифференцировать от эритродермической формы лимфомы кожи, эритродермической формы болезни Девержи, ламеллярного ихтиоза, листовидной пузырчатки, бразильской пузырчатки.

Эритродермическая форма лимфомы кожи, так же как и генерализованная эксфолиативная эритродермия, характеризуется эритематозно-сквамозными пятнами, сливающимися в сплошную эритродермию, но при грибовидном микозе наблюдаются островки непораженной кожи, а также застойный сиреневатый цвет эритродермии, приобретающий затем коричневый оттенок и переходящий в затяжных случаях в темные тона типа меланодермии, в то время как для эксфолиативной эритродермии характерны яркие красные оттенки. В сомнительных случаях решающее значение имеют результаты гистологического исследования: при грибовидном микозе наблюдаются микроабсцессы Потрие, повышенная митотическая активность клеток эпидермиса, в дерме массивный полиморфно-клеточный инфильтрат с большим количеством «микозных» клеток (Т-клеточная лимфома). При эксфолиативной эритродермии эти симптомы не выявляются.

Эритродермическая форма болезни Девержи в отличие от генерализованной эксфолиативной эритродермии характеризуется иным первичным элементом, которым является фолликулярно расположенная папула, а не воспалительное пятно, в связи с чем при болезни Девержи выражен феномен «терки», особенно на разгибательных поверхностях конечностей, что не характерно для генерализованной эксфолиативной эритродермии. При генерализованной эксфолиативной эритродермии наблюдается пластинчатое шелушение, а при болезни Девержи чешуйки плотные, сероватого оттенка, напоминающие ихтиоз, типичны также «конусы Бенье», не встречающиеся при генерализованной эксфолиативной эритродермии. Ногтевые пластины при болезни Девержи дистрофически изменены - утолщены, желтоватого цвета, покрыты бороздками, точечными углублениями. Особенно выражено утолщение свободного края ногтя, но при этом не характерно выпадение ногтей, волос, отмечаемое при генерализованной эксфолиативной эритродермии.