ПУЗЫРЧАТКА ХРОНИЧЕСКАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ГУЖЕРО-ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ (pemphigus benignus chronicus familia-ris Gougeret-Hailey-Hailey).

Синонимы: семейный буллезный дискератоз и др.

Первое описание заболевания принадлежит Gougerot и Аlee (1933), которые наблюдали распространенные формы болезни, начинающиеся в детском возрасте. Howard и Htigh Hailey в 1939 г. сообщили о двух братьях, у которых заболевание развилось в возрасте 26 и 28 лет, и высыпания ограничивались крупными складками кожи. Они включили в свое сообщение описание еще двух братьев, наблюдавшихся доктором Allison с аналогичной клинической картиной и поздним началом болезни.

Этиология и патогенез

Еще нет единого мнения о нозологическом месте доброкачественной семейной пузырчатки. Большинство современных авторов считают ее самостоятельным доминантно наследуемым генодерматозом с непостоянной пенетрантностью и относят в группу акантолитических заболеваний

Механизм акантолиза, лежащего в основе заболевания, еще не раскрыт. Gottlib и Lutzner в результате исследований на ультраструктурном уровне пришли к заключению, что при болезни Гужеро-Хейли-Хейли ненормальное функционирование генов нарушает сцепление эпидермальных клеток друг с другом по линии микроворсинки - тонофиламенты - цельные десмосомы. Особое значение авторы придают существованию причудливых микроворсинок на поверхности кератиноцитов и патологической конфигурации тонофиламентов, считая эти признаки патогномоничными для болезни Гужеро-Хейли-Хейли.

Четко установлено, что бактерии, дрожжи, травма, ультрафиолетовая радиация провоцируют появление заболевания у генетически предрасположенных людей.

Клиника

Заболевание чаще начинается в детстве, реже в возрасте 20-30 лет. Примерно в 1/3-2/3 случаев оно имеет семейный характер, иногда прослеживается в 2-3 поколениях.

Излюбленная локализация высыпаний - затылок, задне-боковые поверхности шеи, подмышечные, паховые складки, область пупка. В редких случаях высыпания могут быть генерализованными. Типичные изменения образуются преимущественно в складках, где трение и влажность активизируют микробную флору. Первичный элемент - фликтенулезный пузырек на слегка воспаленном основании. Путем слияния их образуются очаги округлых, овальных, полициклических очертаний, величиной от 10-копеечной монеты до ладони взрослого человека. Центральная часть очагов красна, отечна, мокнет, покрыта извилистыми эрозиями-трещинами, между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков. Очаги окаймлены отечным фликтенулезным венчиком, за счет которого они могут увеличиваться по площади. В фазе регрессирования приступа болезни очаги в центре эпителизируются, принимают буровато-синюшный оттенок, по краю же еще могут возникать новые фликтены, которые ссыхаются в тонкие корочки. В результате присоединения вторичной инфекции корочки становятся рыхлыми буровато-желтыми. В непосредственной близости от очагов может быть положительный симптом Никольского. В препаратах-отпечатках со дна эрозий обнаруживают акантолитические клетки.

Заболевание чаще обостряется в весенне-летний период, затухает зимой. Имеются указания на зависимость обострений от фазы менструального цикла. Общее состояние больных, как правило, не страдает.

В редких случаях высыпания могут располагаться на слизистых оболочках рта, пищевода и др.

Heinze описал больную с поражением слизистой оболочки рта, гениталий и конъюнктивы. Он указывает, что диагноз доброкачественной семейной пузырчатки на слизистых не может быть установлен без гистологического исследования. Постановке диагноза также помогает обследование других членов семьи, которое следует проводить летом. Имеются сообщения о сочетании доброкачественной семейной пузырчатки с псориазом (Heaphy и Winkelmann).

Заболевание длится неопределенно долго. Обострения сменяются ремиссиями различной продолжительности.

Гистопатология

В свежих элементах над базальным слоем эпидермиса обнаруживаются мелкие щели. В полностью сформировавшихся элементах - надбазальные пузыри, которые содержат акантолитические клетки, часть которых находится в состоянии ороговения. Могут быть признаки дискератоза, когда некоторые акантолитические клетки сморщиваются, приобретая вид зерен.

Удлиненные дермальные сосочки проникают в полость пузырей; они обычно покрыты одним слоем базальных клеток.

Дифференциальный диагноз

Проводят с вульгарным пемфигусом, везикулезной формой болезни Дарье, интертригинозной экземой.
При поражении слизистых - с афтозным стоматитом, красным плоским лишаем.

Лечение

Как правило оно недостаточно успешно. При оценке его эффективности следует принимать во внимание волнообразность течения болезни, склонность к спонтанному улучшению в зимнее время.

Применяют антибиотики, сульфоны, витамин А. При тяжелых обострениях с обширным поражением кожи - кортикостероиды (20-30 мг преднизолона в сутки) в течение непродолжительного времени (2-4 недели). Наружно - жидкость Кастеллани, спиртовой раствор бриллиантового зеленого, мази с антисептиками и кортикостероидами. Часто отмечается плохая переносимость мазевых основ.