ГРАНУЛЕМА ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ (granuloma eosinophilicum).

Синоним: болезнь Таратынова.

Эозинофильная гранулема кожи представляет собой неоднородную группу, в которую в настоящее время включают:

• эозинофильную гранулему лица,
• эозинофильную гранулему кожи других локализаций,
• эозинофильную гранулему кожи, как проявление эозинофильной гранулемы кости
• симптоматическую эозинофильную гранулему

(Pincus, 1950; Knoth, 1954; Lever и Schaumburg-Lever, 1975).

В настоящее время большинство авторов относят ее в группу гистиоцитоза X, обозначаемую также как пролиферативно-обменный ретикулогистиоцитоз. В типичных случаях характеризуется изолированным или множественным поражением костей. Однако наблюдаются и поражения других органов, в частности кожи. Эозинофильную гранулему впервые описал Н. И. Таратынов в 1913 г. Эозинофильную гранулему кости с кожными проявлениями описывали многие авторы - Curtis и Cawley (1947), Kendrick и соавт. (1948), Lever и Leeper, (1950), Herz-berg, (1961), Kleine-Natrop et al. (1970), Ulcan и Pais (1977), Burgess et al., 1977; Mahzoon и Wood (1980), и др.

Этиология и патогенез

Высказываются мнения о неопластической, инфекционной, вирусной, инфекционно-аллергической природе заболевания. Существует точка зрения, рассматривающая эозинофильную гранулему как форму, стоящую на грани между гиперпластическими и опухолевыми процессами.

Клиника

Эозинофильная гранулема кости, по сравнению с другими заболеваниями, объединенными в группу «гистиоцитоз X», отличается сравнительно более доброкачественным течением. Однако иногда процесс захватывает несколько костей или даже органов и тогда заболевание протекает неблагоприятно. Наиболее часто поражаются череп, ребра, таз, длинные трубчатые кости. Рентгенограмма показывает характерные изменения, которые могут вызывать спонтанные переломы. Основная жалоба большинства больных - ноющие боли постоянного характера, усиливающиеся при движении и ночью. Встречаются и внекостные локализации - в лимфатических узлах, печени, почках, головном мозге, коже, легких, желудке. Описаны случаи сочетанных поражений костей, внутренних органов и кожи.

Эозинофильная гранулема кости встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте; в более старшем возрасте она встречается лишь в единичных случаях. Кожные проявления при эозинофильной гранулеме кости отличаются выраженным полиморфизмом, имеют различную локализацию и трудны для диагностики.

Очаги поражений могут встречаться всюду - на лице, на волосистой части головы, в подмышечных впадинах, на спине, перианально и на других участках, а также на слизистых оболочках. Сыпь может быть ограниченной и. генерализованной. Кожные поражения при эозинофильной гранулеме кости можно разделить на три основные группы:

1. мелкие папулезные высыпания - желтоватого или коричневатого цвета с чешуйками или чешуйко-корками на поверхности. Сливаясь, они образуют диффузные очаги, напоминаюшие себорейный дерматит;
2. пурпурозно-геморрагические высыпания, локализующиеся преимущественно на лице, шее, верхней половине груди, а также на слизистой оболочке полости рта;
3. гранулематозные (узловатые и опухолевидные) очаги.

Начальными высыпаниями при эозинофильной гранулеме обычно являются пятнисто-пурпурозные элементы или эксудативно-шелушащиеся папулы. Из указанных первичных элементов в дальнейшем развиваются инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Рассеянные или сливающиеся инфильтративно-бляшечные очаги поражения располагаются на голове, лице, груди, животе, спине, ягодицах и в парагенитальной области.

Образующиеся бляшки хорошо от граничены, имеют полушаровидную или чаще уплощенную форму; они выстоят над общим уровнем кожи. Консистенция бляшек большей частью мягковатая, иногда плотноэластическая. Узловато-опухолевидные очаги достигают величины сливы и больше, плотны на ошупь, реже имеют плотно-пластическую консистенцию, окраска их синюшно-багровая. Как узлы, так и опухоли заложены в коже и подкожной клетчатке.

Гранулематозные очаги часто изъязвляются с образованием поверхностных или глубоких язв, имеющих неправильные очертания, валикообразно утолщенные края; они окрашены в насыщенный синюшно-багровый цвет. Язвы отличаются вялым течением. Отмечается тенденция к локализации поражений в ротовой полости и в гениторектальной области. У многих больных увеличиваяются периферические лимфатические узлы. Наблюдаются также поражения кожи в виде веррукозных и вегетирующих очагов в перианальной и ректальной областях, на слизистой оболочке ануса.

Domonkos (1971) указывает, что заболевание может начаться в коже и ограничиться только кожей. Заболевание отличается вялым течением и рецидивами. При появлении на коже генерализованных узловато-опухолевидных высыпаний болезнь может быстро прогрессировать и больные погибают.

Гистопатология

Отмечается умеренный акантоз эпидермиса и полиморфноядерный гистиоцитарный инфильтрат в сосочковом слое дермы. В глубине дермы выявляется массивный инфильтрат из гистиоцитов с сильно выраженным полиморфизмом (крупные многоядерные с уродливыми ядрами клетки). Ео многих гистиоцитах обнаруживаются интенсивно окрашенные базофильные различной величины ядра и слегка эозинофильная протоплазма. Встречаются в небольшом количестве лимфоциты и эозино-филы. Инфильтрат проникает в эпидермис, вызывая дистрофию эпидермиса и изъязвление.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с туберкулезом кожи, глубокими микозами, ретикулогемобластозами, хронической язвенно-вегетирующей пиодермией.

Лечение

Рентгенотерапия, кортикостероидные гормональные препараты - преднизолон (40 мг в сутки) в сочетании с проспидином по 100 - 200 мг ежедневно (на курс 3 - 4 г).

ГРАНУЛЕМА ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ЛИЦА (granuloma eosinophilicum faciei).

Синонимы: гранулема лица, гранулема лица с эозинофилией. Pinkus в 1950-1952 годах из неоднородной группы эозинофильных гранулем выделил гранулему лица с эозинофилией.

Этиология и патогенез

В литературе высказывается мнение об этиологической роли травмы и последующего инфицирования. Johnson и соавт. (1959) считают, что патогенез гранулемы лица базируется на реакции антиген-антитело или реакции гиперчувствительности, в которой шоковой тканью являются мелкие кровеносные сосуды и периваскулярная ткань верхней части дермы лица. Авторы считают, что причинную роль могут играть очаговая инфекция, повышенная фоточувствительность, травма, лекарства. Cream J. и String и соавт. указывают, что при гранулеме лица нередко обнаруживаются явления васкулита по типу феномена Артюса. Schroeter и соавт. методом прямой иммунофлюоресценции обнаружили в субэпидермальной зоне очагов зозино фильной гранулемы лица отложения IgG, IgM, IgA и С.

Клиника

Заболевание развивается чаще у мужчин, преимущественно в зрелом возрасте.

Заболевание начинается с появления на лице 1-2 очагов поражения, которые имеют характер пятен, реже бляшек, узелков или узлов. Число и размеры их могут медленно увеличиваться. Величина высыпаний колеблется от нескольких миллиметров до 5-8 см в диаметре. Цвет очагов коричневато-красный, разной интенсивности. Поверхность гладкая, без шелушения и гиперкератоза, с расширенными фолликулярными устьями, нередко с мелкими телеангиэктазиями, границы отчетливые. Наиболее частая локазизация высыпаний - спинка носа, щеки, лоб, реже предушные и височные области, ушные раковины.

У большинства пациентов субъективных ощущений они не вызывают, отдельные лица указывают на небольшой зуд, жжение, чувствительность в пораженных местах. Высыпания существуют неопределенно долго (многие годы). У некоторых больных очаги поражения становятся более выраженными (усиливается окраска, появляется отечность) от воздействия тепла, солнечных лучей. У 1/3 больных в анамнезе отмечались по одному или нескольку приступов «аллергической болезни» (сенная лихорадка, астма, синуситы, крапивница, лекарственная аллергия). Общее состояние больных не страдает, патологических изменений в крови и костях нет.

Ряд авторов указывают, что эозинофильная гранулема лица является наиболее частым проявлением эозинольной гранулемы кожи (Pinkus, Cramer).

Гистопатология

Различают лейкоцитарную (раннюю) и фибробластическую (позднюю) стадии. Характерен полиморфноклеточный инфильтрат в верхней половине дермы, отделенный от эпидермиса и придатков кожи узкой неизмененной полосой. В ранней стадии сосуды расширены, в инфильтрате преобладают эозинофилы, но также много нейтрофилов и гистиоцитов. В верхней части дермы может присутствовать гемосидерин. В поздней стадии в инфильтрате преобладают плазматические клетки, лимфоциты, фибробласты, полосы коллагена пронизывают инфильтрат.

Диагноз основывается на сочетании характерных клинических и гистопатологических данных.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с саркоидозом, красной волчанкой, лимфоцитарной инфильтрацией Jessner, фиксированнойм медикаментозной эритемой, erythema elevatum et diutinum.

Лечение

Заболевание отличается резистентностью к лечению, в том числе к рентгенотерапии и системному применению кортикостероидов.

Описаны случаи успешного хирургического иссечения, в то же время сообщается о нередких рецидивах после эксцизии.

В ряде случаев зафиксировано частичное и даже полное разрешение очагов поражения после длительного применения фторированных кортикостероидов под окклюзионную повязку.

Имеются сообщения о благоприятном действии дапсона, введения в очаг кортикостероидов, дермабразии.