Гистиоцитоз X (Hand-SchuПег-Christian syndromum).

Синонимы: болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, липогранулематоз, и др.

В 1953 г. Lichtenstein предложил объединить синдром Хенда-Шюллера-Крисчена, синдром Абта-Леттерера-Сиве и эозинофильную гранулему костей (болезнь Таратынова) - в одну группу, для обозначения которой предложил термин гистиоцитоз X. Он исходил из того, что гистиоцит является характерным клеточным компонентом при всех трех формах. Буква «X» указывает на неизвестную этиологию заболевания.

Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена представляет собой хроническую диссеминированную разновидность гистиоцитоза X, синдром Абта-Леттерера-Сиве - острую диссеминированную, а эозинофильная гранулема - локализованную (Whitehead, 1972).

Этиология и патогенез

Заболевание рассматривается как хроническая форма ретикулогистиоцитоза со вторичным нарушением холестеринового обмена. Электронно-микроскопическое исследования, свидетельствуют о том, что в основе болезни лежит пролиферация клеток Лангерганса.

Kragballe и соавт. на основании иммунологических исследований у 6 детей, страдающих гистиоцитозом X, пришли к выводу о существовании функционального дефекта в мононуклеарно-фагоцитарной системе больных гистиоцитозом X, о частичном сохранении клеточного иммунитета за счет неизмененных нейтрофилов.

Заболеванию нередко предшествует травма, вирусные инфекции (грипп, корь, ветряная оспа). Описаны случаи развития болезни у нескольких членов семьи, что может свидетельствовать о роли наследственных факторов.

Клиника

Заболевание протекает хронически, характеризуется изменением костной системы, особенно костей черепа («череп типа географической карты»), несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, разнообразными поражениями кожи.

Болезнь поражает главным образом детей (в возрасте до 4-5 лет), но ее можно встретить и у взрослых. В литературе описано 10 случаев врожденного гистиоцитоза X - у всех пациентов имелись генерализованные высыпания на коже. Fitzpatrick и соавт. сообщили о проявлениях болезни Хенда-Шюллера-Крисчена на коже у 76% пациентов.

На лице, туловище, в подмышечных и перианальной областях появляются многочисленные желтовато-коричневого цвета папулезно-пустулезные, пустулезно-корочковые и эрозивно-язвенные элементы, вызванные пропитыванием кожи ксантомными клетками. Иногда возникают болезненные экссудативно-инфильтративные очаги поражения красно-бурого цвета, размерами до 3-5 см; в центральной части некоторых элементов образуются некротические изъязвления, покрытые темно-бурыми корками.

Наблюдаются поражения слизисто'й оболочки полости рта, которые характеризуются болью, опуханием десен, изъязвлением, а также расшатыванием зубов и их выпадением. Нередко отмечается диффузное поредение волос на голове. Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия развиваются у 20-25% пациентов, экзофтальм - у 35-40% больных.

Деструкция костей вследствие развития гранулем встречается у всех больных в виде множественных мелких и крупных дефектов причудливых очертаний. Несахарное мочеизнурение встречается у 50-60% больных. Оно обусловлено поражением гипоталамуса и гипофиза гранулематозной тканью.

В крови часто отмечаются анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, повышенная СОЭ (30-50 мм в час). В сыворотке крови - повышение уровня холестерина до 300 мг% и выше и В-липопротеидов (800-900 мг%).

Прогноз большей частью неблагоприятный. Летальный исход наступает у 30-70% больных ( Fitzpatrick et al., 1981). Прогноз болезни улучшился после введения в терапию цитостатиков и кортикостероидов.

Гистопатология

В эпидермисе, участки акантоза и атрофии, экзоцитоз, иногда разрушение базального слоя клетками инфильтрата. В дерме - густые инфильтраты, состоящие из скопления гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофилов. Просветы кровеносных и лимфатических сосудов расширены, эндотелий набухший. При окраске Суданом - III значительная часть гистиоцитов дает положительную реакцию на жир.

При электронно-микроскопическом исследовании кожи из очага поражения обнаруживаются инфильтраты, состоящие преимущественно из гистиоцитов, в цитоплазме которых имеются хорошо развитые органоиды: пластинчатый комплекс, цистерны эндоплазматического ретикулума, митохондрии, лизосомы, рибосомы и полисомы. В некоторых из этих клеток определяются гранулы Лангерганса, что позволяет идентифицировать их как клетки Лангерганса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с ксантоматозом, врожденным сифилисом, лимфогранулематозом, болезнью Абта-Леттерера-Сиве.

Лечение

При локальных поражениях положительных результатов удается достигнуть применением малых доз лучей Рентгена. Кортикостероидные гормоны (преднизолон 30-40 мг ежедневно) способствуют иногда обратному развитию кожных поражений. При распространенном кожном процессе используют также химиотерапию. Методом выбора является применение преднизолона в сочетании с проспидином (по 100 мг внутримышечно ежедневно, курсовая доза 2-2,5 г). Диета с ограничением жиров, богатая белками.