ДЖАНОТТИ-КРОСТИ СИНДРОМ (Gianotti - Crosti syndromum).

Синоним: папулезный акродерматит детей.

Этиология и патогенез

Предполагается вирусная природа заболевания. Castellano и соавт. не смогли обнаружить антиген в очагах поражения. Гистологически не было найдено данных за наличие иммунных комплексов. Тем не менее, авторы считают обязательным во всех случаях тщательное обследование функции печени и исключение гепатита типа В.

Ф. А. Зверькова и И. Г. Придвижкин различают 3 варианта этого синдрома:

1. без поражения печени;
2. в сочетании с безжелтушным гепатитом;
3. с тяжелым поражением печени, сопровождающемся желтухой.

Milbradt и Nasemann (1975) с помощью электронной микроскопии у 2 больных в эндотелии мелких сосудов верхней части дермы обнаружили микротубулярные агрегаты размером около 200 А. Они не рассматривают их как вирусспецифические структуры, считая, что это может быть микроморфологическим выражением иммунных процессов, например, в связи с антигенным воздействием.

Gianotti подразделяет папулезные акродерматиты детей на 2 формы: одна из них, собственно синдром Джанотти - Крости, является малозаразным инфекционным заболеванием, обусловленным вирусом гепатита В; причина второй, более полиморфной, неизвестна. Автор предлагает до выяснения этиологии именовать ее акральным папуло-везикулезным синдромом.

Ramelet (1984) полагает, что, помимо этих 2 вариантов, существует 3-й, наблюдающийся у больных инфекционным мононуклеозом.

Gengoux и соавт. (1984) также наблюдали типичные для синдрома Джанотти - Крости высыпания у 18-месячного ребенка с гепатитом, но без антигена В, а с антителами к вирусу Epstein-Barr.

Robinson и Heath (1983) допускают также широкое употребление диагноза синдрома Джанотти-Крости для обозначения группы дерматозов, проявляющихся папулезными высыпаниями на конечностях, пока неизвестна их причина, предлагая оставить название болезнь Джанотти-Крости только для случаев папулезного акродерматита детей, вызванных вирусом гепатита.

В связи с этим особую важность для постановки диагноза приобретает обнаружение антигена вируса гепатита. А.В. Боянов и соавт. выделяют 4 клинических признака, характерных для этого синдрома:

1. внезапное появление сыпи;
2. симметричная локализация на конечностях и лице;
3. мономорфность высыпаний;
4. полиаденопатия.

Клиника

Высыпания развиваются внезапно, одномоментно. Мономорфны, состоят из множественных густорасположенных, но не сливающихся, отечных лентикулярных папул, не вызывающих субъективных расстройств. Локализуются симметрично на конечностях, ягодицах, лице, которое поражается в последнюю очередь. Крупные складки обычно свободны от высыпаний (Gianotti, 1976). Цвет их розоватый или. красный с синюшным оттенком. На туловище высыпаний обычно не бывает, или они слабо выражены и носят эритемато-сквамозный характер.

Наблюдается нерезко выраженное увеличение периферических лимфатических узлов, особенно подмышечных и паховых, острый, как правило, безжелтушный вариант вирусного гепатита (Gianotti, 1976).

В крови - нерезко выраженная моноцитарная реакция, повышение активности трансаминаз.

Ринофарингит, тонзиллит, диспепсия, умеренная лихорадка, общая слабость.

Акральный папуло-везикулезный синдром, согласно описанию Gianotti (1976), является более частым заболеванием, морфологически более вариабельным. Наряду с лентикулярными папулами, наблюдаются эритематозные и папуловезикулезные высыпания, иногда с явлениями пурпуры, они могут сливаться, часто сопровождаются зудом. Развивается в течение нескольких дней, часто в несколько приступов. Высыпания располагаются симметрично на щеках, ягодицах, ладонях и подошвах, в подмышечных впадинах, которые при синдроме Джанотти-Крости, как правило, не поражаются. Может обнаруживаться лимфаденит, но изменений в других системах не выявляется.

Выздоровление через 1-2 месяца, рецидивы редки.

По-видимому, к этой форме акродерматитов папулезных следует отнести наблюдение, описанное Schwank (1966) как синдром Джанотти-Крости. Автор высказал мнение о возможной роли аллергических реакций как причине высыпаний, особенно если детей, больных инфекционными заболеваниями, лечат антибиотиками.

Reich (1963) обратил внимание на выраженность геморрагического компонента (пурпура Gianotti-Crosti). Начало с поражения кожи лица, развитие пурпуры составили особенности и наблюдения Wiesner и соавт. (1974). Wirkelmann и Bourlond (1965) описали 18-месячную девочку с папулезными и тихеноидными высыпаниями без какой-либо общей симптоматики и явлешй пурпуры. Авторы считают, что вряд ли существует принципиальная разница между двумя клиническими вариантами синдроуа Джанотти-Кроста.

Заболевание эазвивается преимущественно у детей, в раннем детсксм возрасте, протекает остро, регрессирует бесследно в течение 1-2 месяцез, а иногда и раньше. Исчезновению сыпи может предшествовать псориазиформное отшелушивание. Рецидивов не отмечено.

Гепатит существует значительно более ддительно, до нескольких месяцев или лет.

Faber и соавт. (1983) наблюдали внутриутробное заражение вирусом гепатита В у 2-летнего больного с синдромом Джанотти-Крости. Мать этого ребенка в начале беременности перенесла гепатит В с антигенами HBS и НВе. В крови пуповины у новорожденного были обнаружены анти НВС - антитела класса JgM. HBS - антиген не обнаруживался. При повторном обследовании, через 1 неделю и 1 год, было выявлено нарастание титра антител к НВС. В 2-летнем возрасте развился синдром Джанотти-Крости с положительным НВ8 - антигеном. Отсутствие его ранее, по мнению авторов, объясняется необычно длительным инкубационным периодом.

Встречается обычно в виде спорадических случаев, но описаны и эпидемические формы. Описано развитие заболевания у взрослых.

Гистопатология

Изменения неспецифичны: очаговый гипер- и паракератоз, акантоз, спонгиоз, расширение сосудов, умеренное набухание эндотелия, лейкоцитоклазия, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать синдром Джанотти-Крости необходимо от лихеноидных токсидермий, инфекционного мононуклеоза, красного плоского лишая, болезни Abt-Letterer-Siwe.

Лечение

Лечение симптоматическое. Обычно высыпания регрессируют самопроизвольно.