ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЮРИНГА-БРОКА (dermatitis herpetiformis Diihring-Brog).

Синонимы: болезнь Дюринга, болезнь Дюринга-Брока, полиморфный болезненный дерматит Брока, пруригинозная пузырчатка Капоши.

Заболевание описал Дюринг в 1884 г. Брок в 1888 г. дополнил описание клинической картины дерматоза.

Герпетиформный дерматит встречается относительно редко, составляя около 0,2% от других дерматозов.

Этиология и патогенез

Ряд авторов считают герпетиформный дерматит полиэтиологическим синдромом, большинство же исследователей признают нозологическую самостоятельность дерматоза. Существуют различные теории патогенеза дерматита Дюринга. Одни из них не получили достаточного подтверждения (неврогенная, эндокринная, инфекционная, вирусная), другие (токсико-аллергическая, инфекционно-аллергическая) имеют своих приверженцев. Наиболее широкое признание получила аутоиммунная гипотеза. Начиная с 1966 г. появилось много сообщений (Marks и др.) о наличии у больных герпетиформным дерматитом изменений слизистой тонкого кишечника, схожих с целиакией или глютеновой энтеропатией, в связи с чем получило распространение мнение о близости этих патологий. В пользу такого мнения приводят исследования Gebnard и'соавт. (1973), которые выявили антиген HLA - А8 у 68% больных дерматитом Дюринга и у 84% при сочетании этого дерматоза с целиакией (в контрольной группе у 17 - 30%), а также обнаружение антиретикулиновых антител классов IgG и IgA как при герпетиформном дерматите, так и при целиакии (Lancaster - Smith et al., 1975).

Аглютеновая диета, по мнению многих авторов, сама по себе улучшает течение герпетиформного дерматита и усиливает эффект сульфоновых препаратов. Упомянутые данные позволили Sneddon высказать предположение, что в основе герпетиформного дерматита и целиакии лежат одинаковые иммунные нарушения. Ряд авторов указывают, что в части случаев герпетиформный дерматит можно рассматривать как паранеопластическое заболевание, в то же время Jablonska и Chorzelski утверждают на основании иммунофлюоресцентных исследований, что пузырные высыпания у больных неоплазмой есть проявления буллезного пемфигоида.

Клиника

Заболевание встречается чаще у мужчин, развивается преимущественно в молодом возрасте. Часть больных отмечает провоцирующую роль нервных перегрузок, интеркуррентных заболеваний, менструаций и др. Ощущения жжения, зуда, болезненности обычно за несколько часов предшествуют появлению высыпаний, которые чаще бывают полиморфными. Однако в начале болезни или во время отдельных приступов могут наблюдаться только уртикарные или только эритемато-папулезные элементы.

В дальнейшем на эритематозно-отечном фоне появляются сгруппированные напряженные пузырьки диаметром 0,2-0,5 см с прозрачным содержимым. Иногда, особенно у пожилых людей, наряду с мелкими могут быть и крупные пузыри. На высоте приступа изменения кожи представляют пеструю картину - уртикоподобные, узелковые, пузырьковые, иногда пустулезные элементы, экскориации, гиперпигментации. Высыпания располагаются симметрично, имеют склонность к группировке и излюбленную локализацию - локти, колени, плечи, ягодицы, область крестца. Нередко поражается волосистая часть головы, шея, лицо. Высыпания могут быть и на слизистой оболочке рта, гениталий, прямой кишки.

Данные о частоте поражений слизистых оболочек колеблются от 0 до 50% больных.

Высыпания сопровождаются сильным зудом, жжением, чувством напряжения. Характерна бурая пигментация после разрешившихся высыпаний. Из-за сильного зуда и глубоких расчесов может присоединяться вторичная инфекция и остаются рубчики. Заболевание протекает длительно, иногда десятилетиями. Частота, продолжительность и тяжесть приступов варьируют у разных больных и в разные периоды болезни. Общее состояние обычно не нарушено. Сезонности не отмечается.

Описаны атипичные формы герпетиформного дерматита - экзематозная, строфулоидная, трихофитоидная, пемфигоидная, вегетирующая, локализованная и др. Что касается herpes gestationis, то одни авторысчитают его герпетиформным дерматитом беременных, другие называют эту форму пемфигоидом беременных, основываясь на обнаружении при ней фиксированных in vivo IgG в зоне базальной мембраны эпидермиса.

Для больных герпетиформным дерматитом характерна повышенная чувствительность к препаратам йода (реже брома). На этом основана диагностическая проба с йодистым калием (кожная и пероральная), предложенная Ядассоном (при пероральном назначении 4% калия йода отмечается резкое обострение болезни, а наложение на кожу 50% мази с калий йодом через 24 ч вызывает появление красноты и иногда пузырьков).. В жидкости пузырей и в крови, как правило, имеется повышенное количество эозинофилов. Szurgent и соавт установили радиоиммунным методом повышенное содержание простагландинов в пузырной жидкости (по сравнению с плазмой и мочой). Они полагают, что простагландины играют роль медиатора или модулятора в возникновении зуда.

Прогноз

Прогноз в отношении выздоровления часто неопределенный.

Гистопатология

Субэпидермальные пузыри, отек и периваскулярные инфильтраты с примесью эозинофилов в верхней части дермы. Микроабсцессы из нейтрофилов и эозинофилов на вершинах сосочков. Лейкоцитоклазия. При электронно-микроскопическом исследовании установлено, что основные изменения развиваются в верхних отделах дермы. Происходит редукция и разрыв крепящих фибрилл, формируются участки лизиса кол-лагеновых волокон и крепящих фибрилл.

Иммунопатология

В срезах видимо интактной кожи по периферии высыпаний выявляются отложения IgA. Они располагаются на вершинах сосочков или линейно. Отложения иммуноглобулина в очаге поражения захватываются лейкоцитами и потому не обнаруживаются. Циркулирующие анти IgA - антитела при герпетиформном дерматите не выявляются, что, по мнению некоторых авторов, говорит об умеренной выраженности аутоиммунных процессов.

Примерно у 20% больных обнаруживают антиретикулиновые антитела, обычно наблюдаемые при целиакии. При иммуноцитохимических исследованиях в электронном микроскопе установлено, что базальная мембрана свободна от отложений IgA. Они находятся исключительно в субэпидермальных пучках микрофибрилл и фиксированы в микрофибриллярной части эластических волокон.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с истинной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом, буллезными токсикодермиями, субкорнеальным пустулезом.

Лечение

Основные препараты - сульфоны (ДДС, авлосульфон, диуцифон, димоцефон и др.). При недостаточной эффективности они комбинируются с кортикостероидами.

Кроме того, применяются унитиол, трансфузии плазмы и крови, аутогемотерапия.