ДЕРМАТОМИОЗИТ (dermatomyositis).

Синонимы: острый полимиозит, псездотрихиноз.

Впервые описал Wagner в 1863 г. и отдельно Unverricht и Нерр в 1887 г. Название дерматомиозит предложил Unverricht в 1891 г. Они наблюдали острые формы заболевания. В 1903 г. Steiner предложил выделять острую, подострую и хроническую формы болезни. Изучение дерматомиозита как системного заболевания началось в 40-50-х годах ХХ века.

Дерматомиозит - тяжелое общее страдание с преимущественным поражением поперечнополосатой (меньше гладкой) мускулатуры и кожи, соучастие которых в патологическом процессе может быть выражено в разной степени. Встречается в любом возрасте. Данные о заболеваемости мужчин и женщин разноречивы.

Этиология п патогенез

Многие исследователи считают, что дерматомиозит развивается в результате сенсибилизации организма к различным антигенам - инфекционным, опухолевым и др. Имеются указания на развитие дерматомиозита после сильной инсоляции, нервно-психических потрясений, контакта с эпоксидными смолами, фоторастворителями, дезинсектицидами.

Клиника

В настоящее время принято подразделять дерматомиозит на первичный, идиопатический и вторичный, опухолевый, а по течению на острый, подострый и хронический. Из-за некоторых особенностей выделяют дерматомиозит у детей.

Изменения кожи, как правило, начинаются на лице в виде стойкого отека и лиловатой эритемы, наиболее выраженных в области век. Множественные телеангиэктазии делают окраску кожи более насыщенной. Поражаются и другие участки кожи, преимущественно доступные инсоляции - шея, открытая часть груди, спины, предплечья, кисти. Наряду со стойкой эритемой могут наблюдаться узелки, геморрагии, эксудативные, пемфигоидные высыпания, пигментации. Над разгибательной поверхностью суставов кистей, на предплечьях появляются склеродермоподобные изменения. У ряда больных развивается пойкилодермия. В отдельных случаях в течение какого-то времени кожные изменения могут быть доминирующим или даже единственным симптомом болезни. Дерматомиозит сопровождается трофическими нарушениями кожи - сухость, исчерченность, ломкость ногтей, выпадение волос. У части больных (у 20 - 83%) наблюдаются изменения слизистых оболочек: конъюнктивит, стоматит, эрозии, язвочки, пурпурозные элементы, высыпания, напоминающие красный плоский лишай, лейкоплакию.

Мышцы обычно поражаются уже в самом начале болезни - боли, отечность, слабость, затем - гипотония, атрофия, склерозирование, кальциноз. В болезненный процесс вовлекаются или все мышцы скелета или их отдельные группы. Наиболее часто поражаются мышцы плечевого, а затем тазового пояса. Характерно также поражение мышц пищевода, гортани с явлениями дисфагии, дисфонии. Имеются указания на существование дерматомиозита без поражения мышц. Обострения болезни сопровождаются повышением температуры, артралгиями, похуданием, астенизацией, ускоренной СОЭ, увеличением альфа-2 и гамма-глобулинов, повышением активности трансаминаз, появлением в моче креатина, изменениями электромиограммы. Висцериты при дерматомиозите встречаются реже, чем при системной красной волчанке и системной склеродермии.

У большинства больных так называемым идиопатическим дерматомиозитом рациональная терапия обеспечивает наступление ремиссии. При опухолевом дерматомиозите прогноз сомнительный.

Гистопатология

В эпидермисе гипер- и паракератоз. В дерме вначале отечность, позже фиброз; расширенные сосуды окружены массивными инфильтратами из лимфоцитов и плазматических клеток. В мышцах - очаговое набухание, исчезновение поперечной исчерченности. Гиалинизация. Очаговый распад мышечных волокон. Позже - увеличение соединительной ткани в эндо- и перимизиуме. Регенерационные процессы в сарколемме. При ультраструктурном анализе установлено, что основным видом деструкции мышечных волокон является миолиз. В сосудах гипертрофические и дистрофические изменения эндотелия и перицитов капилляров.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с системной красной волчанкой и склеродермией.

Лечение

Основное место принадлежит кортикостероидным препаратам. Их назначают также в комплексе с 6-меркаптопурином, азатиоприном. При хронической форме длительно применяют аминохинолиновые препараты, салицилаты, индометацин, анаболики, витамины. Имеются указания на эффективность лечения сульфадиазином, пириметамином и фолиевой кислотой. При снижении активности болезни применяют массаж, лечебную гимнастику и др. При опухолевом дерматомиозите наряду с лечением опухолевого процесса также показано применение кортикостероидов.