ЭРИТЕМА КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЦЕНТРОБЕЖНАЯ ДАРЬЕ (erythema annulare centrifugum Darier).

Синонимы: стойкая эритема, длительно протекающая фигурная и кольцевидная эритема.

Заболевание описал Дарье в 1916 г.

Этиология и патогенез

Развитие кольцевидной эритемы патогенетически связывают с воздействием токсических, инфекционных, аллергических факторов, с иммунными и аутоиммунными расстройствами. В ряде случаев центробежная эритема является паранеопластическим дерматозом у больных раком внутренних органов, лейкозом.

Клиника

Болеют оба пола, несколько чаще мужчины. Заболевание наблюдается обычно у лиц среднего возраста, но встречается и у детей.

Rekant и Becker описали эритему Darier у новорожденных, a Hammar и Ronnerfaltописали три случая кольцевидной эритемы, развившейся у детей в первые несколько недель после рождения.

Заболевание начинается появлением красного цвета пятен, быстро превращающихся в уртикоподобные папулы или бляшки, величиной с десятикопеечную монету и больше. Дальнейшая эволюция этих очагов такова: центр их уплощается, розово-красный цвет сменяется ливидным, затем буроватым; по периферии же продолжается рост элемента в виде кольцевидного возвышенного валика; таким образом образуются кольца с большим (15-20 см) диаметром. При слиянии соседних колец появляются очаги в виде гирлянд, а от частичного разрешения колец - дугооборазные элементы.

Описывают и крупные уртикарно-геморрагические пятна различной формы и величины, сливающиеся между собой и образующие причудливые узоры на большой поверхности кожного покрова. Просуществовав 2-3 недели, они исчезают, нередко оставляя после себя застойно-бурую пигментацию. По соседству же появляются новые высыпания, которые сливаются, образуя причудливые полициклические фигуры. Некоторые кольца распадаются на фрагменты, каждый из которых продолжает свой цикл развития.

Высыпания эритемы Дарье не имеют излюбленной локализации. Они могут располагаться на лице, шее, груди, спине, животе, пояснице, плечах, предплечьях, стопах и голенях. Зуд выражен в различной степени, редко бывает очень сильным (наши наблюдения). Заболевание течет хронически, дает частые рецидивы, затягиваясь обычно на много месяцев или даже лет.

Среди клинических разновидностей центробежной эритемы, заслуживают внимания «шелушащаяся эритема», сопровождающаяся шелушением наружного края очагов поражения и «везикулезная» («везико-буллезная») центробежная эритема с наличием быстро преходящих везикулезных или буллезных элементов по краям высыпаний. Везикулезную эритему Дарье в ряде случаев, по-видимому, можно рассматривать как форму переходную к герпетиформному дерматиту Дюринга (Машкиллейсон Л. Н). Иногда встречаются больные, у которых начало герпетиформного дерматита протекало под маской центробежной эритемы Дарье.

Прогноз для жизни благоприятный, за исключением случаев, когда центробежная эритема является паранеопластическим дерматозом. Прогноз в отношении выздоровления часто неопределенный.

Гистопатология

В мальпигиевом слое эпидермиса небольшой межклеточный и внутриклеточный отек. В дерме умеренный отек, расширение капилляров, небольшие периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с примесью эозинофилов и нейтрофилов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с крапивницей, герпетиформным дерматитом Дюринга, септической эритемой, многоформной экссудативной эритемой, ретикулогемобластозами, саркоидозом, кольцевидной гранулемой, туберкулоидной лепрой, себорейной экземой.

Лечение

Аутогемотерапия, антигистаминные препараты, поливитамины. При наличии очагов инфекции, заболеваний желудочно-кишечного тракта - антибиотики. В особенно упорных случаях - кортикостероиды.