ДИСКЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ ДАРЬЕ (diskeratosis follicularis Darier).

Синонимы: псороспермоз, болезнь Дарье, вегетирующий кератоз.

В 1889 г., независимо друг от друга, Darier во Франции и White в США впервые описали это заболевание. Первоначально Дарье дал этому заболеванию название фолликулярный вегетирующий псороспермоз (1899), а затем фолликулярный дискератоз. Последний является наиболее принятым синонимом болезни Дарье.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез неизвестны. По современным представлениям фолликулярный дискератоз Дарье относится к генодерматозам с аутосомно-доминантным типом наследования.

Wedtofte и др. полагают, что иммунологический механизм является одним из звеньев патогенеза фолликулярного дискератоза.

Существует мнение, что буллезная форма болезни Дарье представляет собой своеобразную переходную стадию к доброкачественной семейной пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли. Однако, большинство других авторов полагают, что болезнь Дарье является самостоятельным заболеванием.

Клиника

Заболевание начинается часто в детском или в юношеском возрасте. В литературе приводятся единичные наблюдения внезапного развития болезни Дарье у пожилых. Оба пола поражаются с одинаковой частотой. Болезнь может встречаться среци членов одной семьи и даже в нескольких поколениях.

Высыпания симметричные, занимают обширные участки, преимущественно в себорейных местах. Излюбленная локализация высыпаний волосистая часть головы, лицо (в носогубных складках), область грудины, между лопатками, подмышечные впадины, пахово-бедренные складки.

В зависимости от характера морфологических элементов различают узелково-роговую, узелково-везикулезную, пемфигоидную (буллезную) и вегетирующую формы.

Основной морфологический элемент - буровато-красная или бледно-розовая папула диаметром 0,2-0,5 см, располагается преимущественно в устье расширенных фолликулов, но может быть и внефолликулярной. Поверхность ее покрыта плотносидящей роговой корочкой с клинообразным шипиком на нижней поверхности (гиперкератотическая пробка); после удаления корочки обнажается зияющее отверстие сально-волосяного фолликула. На тыльных поверхностях кистей к стоп папулы напоминают плоские бородавки.

Узелковые элементы могут группироваться, сливаться, особенно на лице, волосистэй части головы, с образованием бляшек, покрытых жирными грязными чешуйками или серозно-геморрагическими наслоениями, несколько напоминающих очаги себорейной экземы; кожа в этих местах имеет сальный блеск, волосянье фолликулы расширены. В части случаев при локализации процесса в крушых складках тела очаги представляются в виде эритематозно-мокнущих бляшек с щелевидными извилистыми эрозиями-трещинами на поверхности.

Во время прогрессирования болезни хорошо заметен воспалительный фликтенозный ободок по краю очага. В области гениталий и вокруг ануса часто развиваются вегетации. При развитии вторичной пиококковсй или грибковой инфекции на первый план в клинической картине фолликулярного дискератоза выступают проявления пиодермии, кандидамикоза и т. д.

Pirard и соавт. наблюдали больных, у которых одновременно с папуло-корочковыми, папуло-пузырьковыми элементами на отдельных этапах течения заболевания преобладали пузырьки; иногда последние являлись основными морфологическими элементами. При этом клиническая картина напоминала экзематозный процесс.

Болезнь Дарье не является исключительно фолликулярным заболеванием, доказательство этому - поражение ладоней и слизистых оболочек.

Ладонно-подошвенный гиперкератоз наблюдается в 10 - 15% случаев.

На ногтевых пластинках при фолликулярном дискератозе могут образоваться борозды, углубления, участки помутнения, подногтевой гиперкератоз. Zaias с соавт. (1973) у 7 из 37 пациентов обнаружили гистологически в подногтевом ложе пораженных ногтей специфические изменения (лакуны, акантолитические клетки, многоядерные гигантские эпителиоидные клетки.

Данные о частоте поражения слизистой оболочки полости рта у больных фолликулярным дискератозом весьма разноречивы и колеблются от 15 до 50%. Первое описание поражений слизистой оболочки полости рта было сделано Reenstierna в 1917 году. Как отмечают многие авторы высыпания во рту часто локализуются на деснах, языке и слизистой щеки, но наиболее часто поражаются твердое и мягкое небо. У отдельных больных поражается слизистая оболочка влагалища, гортани, глотки и пищевода. Клиническая картина болезни Дарье на слизистых оболочках может быть различной: в виде светло-белых узелков или белых линейных утолщений, стимулирующих лейкоплакию. В некоторых случаях, как и на коже, отмечаются фигурные высыпания, главным образом везикулезные. Основание полости рта никогда не поражается. Язык поражается в тяжелых случаях и напоминает скротальный язык. Типичные высыпания дискератоза на слизистых оболочках обычно не вызывают субъективных ощущений, боль и жжение наблюдаются при эрозированных формах. Заболевание нередко носит системный характер.

Наряду с поражением кожи и слизистых оболочек отмечаются нарушения психики (угнетенное состояние, слабость памяти, умственная отсталость и др.), разнообразные эндокринопатии, нарушения функции внутренних органов, дефекты развития костной ткани. Общее состояние остается удовлетворительным.

Течение болезни хроническое с длительными спонтанными ремиссиями.

Гистопатология

Наиболее характерные признаки - образование круглых телец (corps ronds) и зерен (grain), внутриэпидермальные щели (лакуны). Кроме того, отмечаются внутри- и внефолликулярный гиперкератоз, акантоз и папилломатоз. В дерме лимфо-гистиоцитарный инфильтрат. «Круглые тельца» локализуются в мальпигиевом слое, образуются в результате преждевременной кератинизации клеток (доброкачественный дискератоз). «Зерна» находятся в роговом слое. Во внутриэпидермальных щелях (лакунах), расположенных чаще непосредственно над базальным слоем, содержатся акантолитические клетки, лишенные межклеточных мостиков, вследствие дегенеративных изменений. Электронно-микроскопическими исследованиями установлено, что в основе патологических изменений лежат специфические процессы разрушения тонофиламентодесмосомных комплексов. Вследствие этого клетки теряют десмосомный аппарат, что обусловливает развитие акантолиза с последующим нарушением кератинизации. Изменения на слизистых аналогичны изменениям на коже (круглые тельца, зерна и лакуны).

Дифференцнальный диагноз

Дифференцнальный диагноз следует проводить с вульгарной пузырчаткой, себорейной экземой, верруциформной эпидермодисплазией Левандовского-Лютца, красным плоским лишаем, плоскими бородавками.

Лечение

Кортикостероиды (преднизолон по 15-30 мг в день), антигистаминные препараты, витамин А, антибиотики, общие ванны с крахмалом и др.; наружно - жидкость Кастеллани, кортикостероидные и салициловые мази.

В упорных случаях применяют Букки- или рентгенотерапию.

Имеются наблюдения о положительном действии ароматических ретиноидов.