ЦИЛИНДРОМА (cylindroma)

Синонимы: гиалинизированная трихобазалиома.

Этиология и патогенез

Цилиндрома представляет собой редко встречающуюся доброкачественную опухоль. Происхождение ее неясно. В гистологической классификации опухолей ВОЗ (1980) цилиндрома рассматривается как эккринная опухоль, но указывается на наличие мнений о развитии из апокриновых желез, а также из волосяных структур. Lever и Hashimoto относят цилиндрому к опухолям из незрелых структур апокриновых желез.

Анализ семейных случаев заболевания цилиндромой свидетельствует о возможности аутосомно-доминантного типа наследования.

Клиника

Узловатые опухоли, внешне сходные с помидорами, каштанами или гроздьями винограда, мягкой или слегка плотноватой консистенции, обычно безболезненные. Количество опухолей различно, чаще они более или менее многочисленны, солитарные встречаются редко. Поверхность их гладкая, часто усеяна множественными телеангиэктазиями. Кожа в их зоне лишена волос, синюшного, розоватого иди красного цвета, напряжена, может эрозироваться. Величина может быть различной, но редко превышает 4-6 см.

Опухоли локализуются преимущественно на волосистой части головы и лице, редко на других участках кожи, изолированно, но из-за тесного расположения имеют вид конгломератов, значительно возвышающихся над кожей, иногда занимающих значительные участки кожи, например, покрывающих волосистую часть головы, наподобие тюрбана, иногда закрывая и часть лба (отсюда название - тюрбанная опухоль).

Обычно развивается в молодом возрасте, чаще у женщин. Но может существовать и с детства. В этих случаях они обычно множественны, часто наследуемы. С возрастом размеры и количество опухолей увеличиваются. Достигнув определенного размера, длительно остаются в стационарном состоянии.

Злокачественное перерождение наблюдается редко.

У больных множественной цилиндромой могут быть также трихоэпителиомы (по данным Rasmussen).

Гистопатология

В дерме множественные полосы и гнезда из клеток, сходных с клетками базального слоя, содержащих гиалин, покруженных гиалиновой оболочкой. В пределах опухолевых островков имеются клетки 2 видов: расположенные в центре имеют светлоокрашенное ядро овальной формы, по периферии - клетки расположены в виде палисада, меньших размеров, имеют темноокрашенные ядра. А. К. Апатенко различает 4 морфологических варианта:

1. недифференцированный,
2. гидраденоматозный,
3. трихоэпителиоматозный
4. смешанный.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать с липоматозом, атероматозом, себоцистоматозом.

Лечение

Отдельные наиболее крупные опухоли могут быть удалены хирургически.