ПЕМФИГОИД БУЛЛЕЗНЫЙ ЛЕВЕРА
(pemphigoid bullosa Lever)

Синонимы: пемфигоид, парапемфигус, неакантолитическая пузырчатка, герпетиформный буллезный дерматит.

Lever в 1951 г. выделил это заболевание из группы пемфигуса и обозначил вначале как доброкачественный хронический пемфигус, но затем дал название буллезный пемфигоид.

Этиология и патогенез

Предложена иммунологическая гипотеза патогенеза. Она основана на обнаружении в крови больных антител к базальной мембране эпидермиса. Использование в реакции иммунофлюоресценции антиС3-конъюгата и свечение при этом базальной мембраны позволило говорить о комплементсвязывающей активности пемфигоидных антител. Антитела к базальной мембране эпидермиса, способные связывать комплемент, были обнаружены и в жидкости пузырей, что свидетельствует о формировании в них иммунного комплекса.

Гипотеза патогенеза буллезного пемфигоида схематично представляется следующим образом. Антитела реагируют с гомологичным антигеном в зоне базальной мембраны, при этом активизируется система комплемента. Вместе с фиксацией 3, 5, 6 и 7 компонентов комплемента освобождаются хемотаксические факторы, привлекающие полиморфноядерные лейкоциты. Эти лейкоциты высвобождают лизосомальные энзимы, которые вызывают деструкцию базальной мембраны.

Клиника

Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще начинается после 55-60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Пемфигоид характеризуется появлением напряженных пузырей диаметром 0,5-1 см и более. Пузыри появляются как на видимо неизмененной коже, так и на эритематозно-уртикарном фоне, располагаются изолированно или группируются. Преимущественная локализация - живот, паховые складки, конечности. Однако высыпания могут быть на любом участке тела. Наблюдаются распространенные и локализованные формы.

Содержимое пузырей прозрачное, иногда геморрагическое. Образовавшиеся на их месте эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, в отличие от истинной пузырчатки довольно быстро эпителизируются. Симптом Никольского отрицательный. Может наблюдаться небольшая отслойка эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря. Слизистые оболочки вовлекаются примерно в половине случаев - чаще рот, нос, гортань, пищевод, реже - наружные гениталии, прямая кишка.

Поражения слизистых обычно хорошо поддаются терапии, но у отдельных больных они протекают очень упорно, несмотря на активную терапию.

Н. Д. Шеклаков (1967) выделяет четыре клинических разновидности пемфигоида: слизистых оболочек, кожи с мономорфными и полиморфными высыпаниями и универсальную с поражением кожи и слизистых.

Неприятных субъективных ощущений обычно нет. Зуд и жжение бывают у отдельных больных с полиморфными высыпаниями. М. Н. Шеклакова (1980) наблюдала умеренный зуд у 12 из 21 больного.

Пемфигоид протекает длительно, иногда годами, приступообразно, реже непрерывно. Акантолитические клетки не обнаруживаются. Нередко наблюдается эозинофилия в пузырной жидкости и в крови. Пробы с иодистым калием обычно отрицательные, у части больных могут быть положительными. Методы иммунофлюоресценции у 70-80% больных пемфигоидом выявляют циркулирующие и фиксированные в коже антитела класса IgG, редко IgA к базальной мембране эпидермиса. Титр их в отличие от пузырчатки часто не коррелирует с активностью заболевания.

Ряд авторов считает, что буллезный пемфигоид может быть паранеопластическим заболеванием. Имеется ряд сообщений о сочетании пемфигоида с псориазом, красной волчанкой, истинной пузырчаткой, витилиго и билиарным циррозом, герпетиформным дерматитом.

Гистопатология

Под эпидермисом располагаются большие пузыри, содержащие много эозинофилов. В верхней части дермы вокруг расширенных сосудов - отек, лимфоцитарные инфильтраты с наличием эозинофилов. Акантолиза нет. Старые пузыри, вследствие регенерации, могут находиться интраэпителиально.

Электронно-микроскопически установлено, что пузырь располагается между базальной мембраной и цитоплазматической мембраной клеток базального слоя, антитела локализуются преимущественно в lamina lucida базальной мембраны, они ассоциируются с полудесмосомами.

Дифференциальный диагноз

Проводят с истинной пузырчаткой, герпетифюрмным дерматитом.

Лечение

Кортикостероиды, суточную дозу которых определяет тяжесть заболевания.
При недостаточной эффективности их комбинируют с цитостатиками (метотрексат, азатиоприн).
Трансфузии плазмы, крови.