АМИЛ0ИД03 КОЖИ (amyloidosis cutis).

Синонимы: амилоидный лихен, локальный диссеминированный узелковый амилоидоз кожи.

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) представляет собой нарушение обмена, выражающееся в образовании и отложении в тканях амилоида. Амилоид является гликопротеином, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами.

Различают четыре основные формы амилоидоза

1. Первичный системный амилоидоз (Lubarsch, 1929), который возникает «первично» без предшествующего заболевания. Поражаются преимущественно органы мезодермального происхождения. Первичный системный амилоидоз и множественные миеломы, сочетающиеся с амилоидозом, имеют кожные проявления в 10-40% случаев Кожные изменения при первичном системном амилоидозе полиморфны (петехии, пурпуры, папулы, узлы, опухоли, бляшки, склеродермоподобные изменения, пойкилодермия, алопеция, желтоватые ксантомэподобные бляшки и пузырные высыпания). Более частыми являются гурпурозные высыпания, однако более характерны папулы и склеродермоподобные бляшки. Описаны пузырные высыпания, которые встречаются чрезвычайно редко. Beacham и соавт. (1980) описали больного 74 лет, у которого наряду с желтовато-коричневой инфильтрацией на коленях, локтях и ягодицах имелись пузыри, наполненные желтоватой жидкостью. При биопсии костного мозга выявлено 42% плазмоцитов, что позволило поставить диагноз первичного амилоидоза. В ряде случаев возникают «плотные» отеки, когда кожа не собирается в складку, лицо становится амимичным. Гистологически обнаруживается отложение амилоида в коже и подкожной клетчатке, главным образом внеклеточно вокруг сосудов и в их стенках. Примерно у 50% больных первичным системным амилоидозом в нормальной на вид коже обнаруживается амилоид.

2. Вторичный системный амилоидоз развивается при хронических нагноительных процессах (туберкулез легких, хронический нефрозо-нефрит, хроническая пиодермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.). Амилоид откладывается в основном в паренхиматозных органах и, как правило, не сопровождается кожными поражениями.

3. Первичный местный амилоидов кожи - поражается исключительно кожа.

К настоящему времени в мировой литературе описано немногим более 100 случаев первичного местного амилоидоза кожи, в том числе семь случаев семейного локализованного амилоидоза кожи. Заболевание наблюдается у лиц обоего пола, но чаще у пожилых мужчин. Первичный местный амилондоз кожи встречается в трех клинических вариантах: узелковый, пятнистый и узловато-бляшечный.

а) Узелковый амилоидоз (lichen amyloidosis) чаще локализуется на голенях, но иногда на других участках кожного покрова - на головке полового члена, в области венечной борозды, вокруг наружного отверстия уретры. В этих трех случаях не было проявлений амилоидоза на других участках кожи. На передней поверхности обеих голеней строго симметрично расположены многочисленные величиной от булавочной головки до горошины полушаровидные блестящие, полупрозрачные узелки, тесно прилегающие друг к другу, но не сливающиеся и разделенные узкими бороздками здоровой кожи. Некоторые узелки конической формы и связаны с волосом, другие имеют в центре роговые шипики. Окраска папул бледно-розовая или буровато-синюшная, поверхность гладкая или покрыта плотно сидящими мелкими грязно-серыми чешуйками. Кожный покров на месте высыпаний уплотнен, с трудом берется в складку. Местами на голенях имеются линейные расчесы, кровянистые корочки. Беспокоит сильный, мучительный зуд пораженных участков. В результате расчесов возникает резко выраженная лихенификация. Пои гистохимическом и электронно-микроскопическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы Отложение амилоида при этом может обнаруживаться и в клинически неизмененной коже, что может быть причиной возникновения первичного кожного зуда

б) Пятнистый амилоидоз (amyloidosis macularis) характеризуется слегка зудящими высыпаниями буроватого цвета Высыпания могут локализоваться на любом участке туловища и конечностей, но более часто на верхней половине спины. Иногда наряду с пятнами появляются мелкие узелки, напоминающие lichen amyloidosis. При гистологическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы.

в) Узловато-бляшечный амилоидоз (nodular-plaque amyloidosis). Встречается редко и характеризуется одиночными или множественными узлами и бляшками размерами от вишни до лесного ореха, которые, сливаясь, образуют бугристые бляшки различной величины. Некоторые очаги поражения носят характер бородавчатых образований с роговыми наслоениями и чешуйками на поверхности. Локализация - главным образом разгибательные поверхности голеней. Высыпания сопровождаются зудом, иногда весьма мучительным с наличием расчесов и лихенификации кожи. Гистологически обнаруживается диффузное отложение амилоида в коже и подкожной жировой клетчатке, в стенках сосудов, мембранах потовых желез и ж: ювых клеток.

4. Вторичный местный амилоидоз кожи (amyloidosis cutis localis secundaria) характеризуется отложением амилоида в коже, пораженной до того другими дерматозами - красным плоским лишаем, нейродермитом, в области язв и рубцов кожи и др. Вторичный амилоидоз кожи обычно клинически не определяется, но иногда проявляется в виде узелков, бляшек и узлов. В редких случаях амилоид находят при некоторых кожных опухолях - эпителиоме, болезни Боуэна, актиническом кератозе и др.

Прогноз для жизни благоприятный, течение хроническое.

Дифференциальный диагноз следует проводить с микседематозным лихеном, узловатым веррукозным нейродермитом, веррукозным красным плоским лишаем.